进行性家族性肝内胆汁淤积症

怎么知道自己患有进行性家族性肝内胆汁淤积症？

进行性家族性肝内胆汁淤积症患者最典型的表现为：持续性黄疸伴瘙痒、身材矮小、青春期及性征发育延迟（患者可出现乳房发育不良、18岁仍无初潮）、胆囊结石（患者可出现右上腹痛、恶心呕吐）、脂肪泻（表现为粪便量多，恶臭，有油腻状的光泽或泡沫）。

不同类型的进行性家族性肝内胆汁淤积症可有不同的症状表现：

1.PFIC-1型：常见水样腹泻、复发性胰腺炎、感音神经性听力损害、慢性咳嗽或喘息、甲状腺功能低下（患者可出现怕冷、食欲不振、体重增加、水肿、情绪低落）等异常表现。

2.PFIC-2型：初始表现更为严重，进展更快，1年内可迅速表现为肝衰竭（患者可出现严重腹水、胃肠道出血、意识障碍等）。

3.PFIC-3型：患儿多以白陶土样便等为首发症状，进展较缓慢，多在青少年时期进展为肝硬化，患者可出现消瘦乏力、腹水、皮肤黏膜瘀点瘀斑等表现。

可能引起哪些并发症吗？

肝硬化或肝癌：肝内胆汁淤积引起肝细胞毒害，引起肝细胞炎症或纤维化、甚至发生癌变。