当前位置:

京东健康

查知识

先天性肾上腺发育不良

先天性肾上腺发育不良

别名:先天性X连锁肾上腺发育不良

微信扫码 随时提问

先天性肾上腺发育不良治疗

先天性肾上腺发育不良以药物治疗为主,根据患者情况补充体内不足的激素,如患者有生育要求,可进行促性腺发育治疗。

治疗目标

  • 通过药物补充治疗,患者可正常发育和成长。
  • 生育年龄的患者能正常生育。 

急症治疗

患者如发生肾上腺危象,应积极进行心肺复苏、液体替代治疗和静脉氢化可的松治疗。密切监测生命体征如血压、心率、血糖、电解质等,积极控制感染,寻找并去除应激因素。

药物治疗

针对肾上腺皮质功能不全和低促性腺激素缺乏导致的性发育不良进行相应药物治疗。

1.注射药物

(1)液体替代治疗:静脉补充糖、盐等液体、电解质等,用于急性肾上腺功能不全或肾上腺危象发作,目的是迅速纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调。

(2)氢化可的松:为肾上腺糖皮质激素,适用于因肾上腺功能低下导致的激素缺乏者,目的是补充体内不足的激素。长期服用激素可有消化道不适、骨质疏松、抵抗力下降等不良反应。

(3)促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲治疗或人绒毛膜促性腺激素(hCG)与尿促性腺激素(HMG)联合间断肌内注射:可促性腺发育,主要适用于有生育需求的患者。

2.口服药物

(1)氢化可的松及氟氢可的松:慢性期可口服用药,目的是补充体内不足的糖皮质激素。

(2)十一酸睾酮:用于低促性腺激素缺乏导致的性功能减退者,从青春期或青春期后开始用药,需终身服用,以促进患者的第二性征发育,维持患者的正常生育能力。

其他治疗

  • 辅助生殖技术:通过辅助生殖技术应用睾丸精子提取物进行胞浆内注射,从而可生育后代,主要用于有生育需求的患者。

治疗周期

先天性肾上腺发育不良患者需要长期药物治疗。

治疗后效果如何?

  • 先天性肾上腺发育不良患者及早进行正规治疗,预后良好,患者可正常发育,不影响智力和寿命。
  • 如未能及时发现或未进行相关治疗,可因并发肾上腺危象而危及生命。

多长时间复诊?

先天性肾上腺发育不良开始治疗时每1~2周复查一次,正常后可1~3月复查一次,后期可3~6个月复查一次或者更长时间,复查目的主要是监测相关激素水平。

快速问医生
推荐医生
洪哲

主治医师

泌尿外科

三甲
复旦大学附属肿瘤医院
泌尿系感染(1例) 慢性前列腺炎(1例)
专业擅长:泌尿系统肿瘤,前列腺癌,膀胱癌,膀胱占位,肾癌,肾肿瘤,肾占位,前列腺增生,前列腺穿刺,精准靶向穿刺。泌尿系统感染,尿频尿急尿痛。性功能障碍,排尿困难,等。
好评率:100% 接诊量:653
杜广辉

主任医师

泌尿外科

三甲
华中科技大学同济医学院附属同济医院
前列腺炎(171例) 早泄(85例)
专业擅长:前列腺炎,男女性尿频,男性勃起功能障碍,阳痿,早泄,龟头敏感,性欲低下,勃起困难,勃起不坚,射精时间快,手淫过度,性生活不理想,男女性尿失禁,排尿困难,顽固的尿频,尿不尽,下腹会阴胀痛等下尿路症状及普通泌尿疾患。诊治病种包括:尿失禁,膀胱过度活动,前列腺增生,膀胱颈梗阻,尿道狭窄,泌尿生殖系统肿瘤,结石,炎症,肾上腺疾病等
好评率:100% 接诊量:2089
章敬东

副主任医师

男科

三甲
淮南新华医疗集团新华医院
尿路感染(12例) 慢性前列腺炎(8例)
专业擅长: 前列腺炎及增生钙化、肾囊肿及肾输尿管结石、泌尿系感染及肿瘤、精索静脉曲张、精囊炎、包皮过长及龟头炎、阳痿、早泄、血尿等。 泌尿外科常见疾病的诊治,前列腺增生及结石的微创治疗,肾脏肿瘤及膀胱肿瘤睾丸肿瘤的微创规范治疗,常见血尿及发热鉴别诊断,并对患者的全面健康提供一体化诊疗,并对术后患者的随访提供科学医学支持,对男科及生育提供咨询,对医学知识的整体把握及对疾病的整体治疗有一定的造诣,立足外科系统,专攻泌尿外科专业,触类旁通,对儿童、青年及老年人区别对待个性化治疗,对特殊体质患者细致周到制定重点方案,与同行之间保持良好的医医关系,为患者病友提供立体的多元的医疗服务,立足安徽,放眼全国,瞭望世界,对医疗新知识、新技术、新方法、新药品,与时俱进,利用互联网,医学网站及微信群,更新信息,为广大人民群众提供快速的准确的就医渠道,解决大部分病友的不方便就医苦恼,保护患者隐私,及时地引导患者就医,绝对不会给含糊不准确的信息迷惑病友,没有任何利益驱动,本着实事求是、精益求精的精神,遇到棘手及难以解决的及时与病友沟通,绝对不会耽误病友的诊疗,希望寥寥数语,点点滴滴信息,也能给远方的病友带去一丝安慰,不断扩大知识面,能够解决大部分人的咨询并给出合理的建议,结合自己的临床实践为患者提供了有价值的医疗信息,受到了患者的一定的好评。 成为京东互联网医生4个月来,陆续接诊近500位来自全国各地的病友和朋友及我诊疗的病友随访,有图片问诊,有视频问诊,更有对我极大信任让我成为他们的私人医生,他们有替父母爱人亲人咨询相关病情,饱含亲情和责任,深深地感动我。在繁忙的工作之余,在夜深人静的时刻,仔细阅读他们精心上传的病历资料,捕捉他们提供的每一点信息,不敢懈怠,聆听感受他们的焦虑、困惑及痛楚,从点滴信息,蛛丝马迹,层层梳理,克服线上不能亲自体检的缺点,发挥线上反复问诊求证的优势,感谢京东平台很好的收集分类永远保存病友的信息,应用自身的医学专业知识及临床实践经验,客观、科学分析推理,为远方病友提供尽可能完善的治疗意见及健康指导和缓解疑惑和焦虑,自己也从中收获许多知识,感受信任和责任。
好评率:99% 接诊量:15952
健康小工具