心室肌致密化不全

目前对于本病没有特殊且有效的治疗方法，主要是对出现的临床症状进行对症治疗。由于本病预后差，且死亡率较高，治疗及时的，可增加患者的生存周期。

治疗目标

缓解临床症状，改善患者的生活质量，延长患者的生存期限。

药物治疗

１．利尿药

（１）作用：减轻心脏的容量负荷，对有水肿的症状也有一定的缓解作用。

（２）排钾利尿药：氢氯噻嗪（不良反应：胃部不适、呕吐、腹泻、高血糖、高尿酸血症等）、呋塞米、托拉塞米（不良反应：头晕、头痛、食欲不佳等）。禁用人群：低钾血症患者肾功能不全患者。

（３）保钾利尿药：螺内酯（不良反应：嗜睡、运动失调、男性乳房发育、面部多毛等）、氨苯蝶啶（不良反应：胃肠道反应、嗜睡、乏力、皮疹等）等。禁用人群：高钾血症患者和肾功能不全患者。

２．血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）

（１）作用：扩张血管、抑制交感神经兴奋性的作用，改善和延缓心室重塑。从而维护心肌功能、延缓心衰进展。是目前治疗慢性心衰的首选用药。

（２）常用的药有卡托普利、贝那普利、培哚普利等。

（３）不良反应包括、低血压和头晕、肾损害等。

（４）禁用人群：高钾血症、血管神经性水肿、肾功能不全患者等。

３．β受体阻断药

（１）作用：阻止代偿机制中交感神经兴奋性增强，抑制心室重塑。

（２）常用的药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛。

（３）主要的不良反应有液体潴留（可表现为体重增加）和心衰变化、心动过缓和低血压等。

（４）所有病情稳定的心力衰竭患者均应服用β受体阻断药，除非有禁忌证或不能耐受。

４．正性肌力药物

（１）洋地黄类药物：

①作用：增强心肌收缩力。

②常有药物有地高辛、西地兰等。

③不良反应主要是洋地黄中毒反应，各类心律失常、食欲下降、恶心、呕吐和神经系统症状如头痛、倦怠、视力模糊、黄绿视等。

④禁忌人群：对洋地黄不耐受的患者。

（２）非洋地黄类正性肌力药：

①作用：增强心肌收缩力，扩张血管。

②常用药有肾上腺素、多巴酚丁胺等。

③不良反应有过量使用可出现精神兴奋等。

５．抗凝药

（１）适用于合并栓塞危险（如心力衰竭、心房纤颤）的患者。

（２）常用药：肝素、低分子肝素、华法林等。

（３）注意事项：一般不推荐急性期的患者使用，如果出现脑部出血的情况，禁用抗凝药，避免出血症状加重。

（４）不良反应：凝血功能出现异常、肝功能异常等。

手术治疗

心脏移植术

1. 适用人群：针对心室肌致密损害严重，心力衰竭达到晚期的患者。
2. 基本原理：移除自体病变严重的心脏，植入健康的供体心脏。
3. 优点：可在根源上解决心脏心室肌病变问题。
4. 缺点：供体心脏来源稀缺，且心脏移植造价高昂，还可出现感染、出血、免疫排斥等多种不良反应。

治疗周期

本病需要长期持续的治疗。

治疗后效果如何？

本病无法治愈，只能控制疾病进展，治疗及时可有效缓解临床症状，增加患者的生存期限。治疗不及时或者不规范，可导致心力衰竭、室性心律失常等更严重的并发症，最终导致患者的死亡。

是否需要复诊？多长时间复诊？

本病需要复诊，确切时间遵医嘱，同时行MRI及超声心动图检查，以评估病情恢复情况。