指甲-髌骨综合征

目前尚无有效治疗方法，仅能通过药物或手术治疗改善症状并延缓病情发展，不能达到治愈目的，预后也不尽理想。

治疗目标

及时规范化药物或手术治疗，减轻患者症状，提高患者生存率。

手术治疗

１．肾移植术：

（1）适用于出现严重肾衰并发症的患者。

（2）基本原理：将健康者的肾脏移植给患者即可。

（3）注意事项：术后需终生服用免疫抑制剂（如甲泼尼龙等）、避免使用对肾脏有毒性的药物（如庆大霉素等）。

（4）优点：短期效果显著，可有效改善生活质量。

（5）缺点：可出现感染、排异反应等并发症。

２．股四头肌成形术： 

（1）适用于出现髌骨脱位者。

（2）手术过程：切除股间肌，分开粘连，手法屈曲膝关节使膝关节内粘连分开，如股内、外侧肌尚正常，则将其缝合于股直肌中下1/3交界处；如股内、外侧肌已瘢痕化，则将周围皮下组织和脂肪组织缝于股直肌上。

（3）注意事项：注意切除股四头肌（尤其是股间肌）的瘢痕。

（4）优点：效果佳、恢复时间快。 

（5）缺点：股部广泛瘢痕、股直肌严重受损的患者不耐受。

药物治疗

1. 糖皮质激素：如甲泼尼松、倍他米松等，适用于以肾脏症状（如血尿、蛋白尿等）为主的患儿，可抑制免疫反应防止肾脏的进一步损伤。副作用为骨质疏松、感染（因免疫力降低引发，可出现皮疹、红肿、呕吐、咳嗽等症状）、消化道出血等。存在精神病史或过敏史的人群禁用。
2. 血管紧张素转化酶抑制剂：如卡托普利、依那普利等，适用于以肾脏症状（如血尿、蛋白尿等）为主的患儿，因其对肾脏有一定保护作用且可减少基底膜蛋白质的滤过，因而有一定疗效。副作用为皮疹、心悸、头痛等，过敏者禁用。

心理治疗：

可通过安慰、鼓励、暗示、示范等方式减轻患者的心理负担，放松患者的心情，从而使患者的病情得到更好的恢复。

其它治疗：

血液透析：适用于合并肾功能衰竭的患儿，可以将有毒物质从血液中或者腹腔积液中过滤出，可以延缓患者病情的发展，延长患者的生命。

治疗周期

该病通常为长期持续治疗。

治疗后效果如何？

1. 早发现、早行药物或手术治疗可以改善相应症状且能延缓病情发展，但无法治愈且预后较差。 
2. 若治疗不及时或未接受正规的治疗，则可能出现肾绞痛、意识障碍、昏迷等表现，严重危害生命。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊，应遵医嘱定期复诊，同时行X线、尿常规等检查，以评估病情恢复情况。