本病的治疗原则为早发现早治疗,对处于青春期的患者及早用性激素启动青春期发育,之后通过药物治疗恢复其生育能力。
治疗目标
促进第二性征发育,维持性功能,保证正常生育,避免骨质疏松,不孕不育等并发症发生。
药物治疗
1.性激素替代治疗
(1)雄激素:适用于目前无生育需求的男性,常用药物为十一酸睾酮,可以促进第二性征的发育和维持性功能。不良反应有多毛、痤疮、阴茎异常勃起、精子减少及骨骺早闭,禁用于前列腺癌、乳腺癌患者。
(2)雌激素及孕激素:适用于目前无生育需求的女性,常用药物为雌二醇及黄体酮。可促进第二性征的发育和维持性功能,建立人工月经周期。不良反应有阴道点状出血、体重增加或减少、乳房胀痛及恶心,禁用于乳腺癌、雌激素依赖性肿瘤、卟啉病、血栓性静脉炎、血管栓塞、脑中风及对药品成分过敏者。
2.促性腺激素治疗:适用于有生育需求的患者,通过促性腺激素治疗可以促进男性精子生成,促进女性排卵。常用药物有人绒毛膜促性腺激素或尿促性腺激素,可注射给药,也可置于皮下持续给药。不良反应有卵巢囊肿、腹痛、消化不良、浮肿、尿量减少、痤疮等,禁用于下丘脑及垂体肿瘤、不明原因的阴道出血、卵巢癌、子宫癌、乳腺癌、3个月以内宫外孕、血栓栓塞性疾病及对药品成分过敏者。
治疗周期
本病需长期间歇性治疗。
治疗后效果如何?
- 经过及时、有效、正规的治疗,患者第二性征可以发育,获得生育能力。
- 若未及时规范治疗,可能会导致骨质疏松、不孕不育等并发症,严重影响患者生活质量。
是否需要复诊?多长时间复诊?
需要复诊。具体复诊时间应遵医嘱和疗效而定。开始治疗时每个月复查一次,之后可每3~6个月复诊一次。
张旭中
副主任医师
小儿内科
安徽省立医院
李小龙
副主任医师
中医儿科
济宁市第一人民医院
谭来勋
主任医师
神经内科