遗传性肺动脉高压

该病难以治愈，主要通过药物进行治疗，对大多数患者来说能够起到较好的治疗效果，非必要时应该尽量避免手术。本病一般需要长期持续性治疗。

药物治疗

1.肺血管扩张剂：常见的有内皮素受体拮抗剂，如马西替坦等。可降低肺动脉压力，改善肺血管重构情况。不良反应有引起恶心、呕吐、上腹部不适、腹泻、腹胀等。消化道溃疡的患者慎用。

2.正性肌力药物：对心肌具有保护作用。常用的有地高辛，适用于肺动脉高压合并心功能不全或心律不齐患者。不良反应包括：恶心、呕吐、下腹痛、异常的无力症状。新生儿及早产儿对药物的耐受性不定，要慎用。

一般治疗

1.谨慎手术：由于手术治疗需要进行麻醉、机械通气，对心肺功能较差的患者来说，具有较高的风险，要慎用。

2.氧疗：肺动脉高压后，肺循环功能受阻，患者血氧饱和度下降，引起呼吸困难等不良反应。需要进行给氧治疗，以保持患者血氧饱和度维持在正常水平。

治疗周期

遗传性肺动脉高压需要长期治疗。

治疗后效果如何？

遗传性肺动脉高压较难完全治愈，主要通过药物治疗缓解症状。如果不及时有效治疗，患者会较快发生右心衰竭，而危及生命。

多长时间复诊？

患者无明显性恶化，复诊周期可为2-3月复查一次。