遗传性肺动脉高压

建议就诊科室

心血管内科

什么情况需要及时就医？

如果出现了呼吸困难，胸憋、气短的症状，不管是休息时还是活动后，均应及时就医，进一步完善相关检查。

需要做什么检查确诊？

1.6分钟步行试验：是常用的评估肺动脉高压患者的运动能力、严重程度、生存率、治疗效果及预后的简单有效的方法。肺动脉高压患者平均6分钟步行距离仅328米。

2.心肺运动试验：是评估患者的心血管系统和呼吸系统的储备与代偿能力的金标准检查方法。

3.肺功能检测：遗传性肺动脉高压患者有肺限制性通气障碍，即肺总量＜80%。

4.胸部X线：判断有无右心室以及肺动脉是否有扩大。

5.右心导管检查术：是诊断肺动脉高压的金标准。右心导管检查测肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg，即为肺动脉高压。但该检查是一种创伤性、侵入性检查，操作过程较复杂。