新生儿持续肺动脉高压

如果治疗及时，部分患儿可在生后36小时至数周内治愈，本病治愈的关键在于早发现早诊断早治疗。主要治疗方法有一般支持、机械通气、一氧化氮吸入治疗、药物治疗、体外膜肺（ECMO）等。

治疗目标

治疗目的是尽快降低肺血管阻力，降低肺动脉压力，维持体循环血压，纠正右向左分流，改善氧合。

一般治疗

1、环境和营养支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺激，必要时镇静和止痛。

2、维持内环境稳定：根据血气分析结果纠正酸中毒，使pH维持在7.35～7.45。

3、维持正常血压：

维持体循环压血压可减少PPHN时的右向左分流，推荐体循环收缩压50～70 mmHg，平均压45～55 mmHg。

当有血容量丢失或因血管扩张剂应用后血压降低时，可用白蛋白、血浆、输血、生理盐水等补充容量；使用正性肌力药物以纠正左心和右心功能的降低，增加氧的递送。

4、机械通气：被确诊PPHN的患儿一般均需要机械通气呼吸支持。

（1）保持最佳肺容量：因肺过度充气或萎陷均可导致肺血管阻力增加，应选择合适的呼气末正压(PEEP)和平均气道压(MAP)，为避免气压伤和容量损伤，可选择相对低的气道峰压(PIP)和潮气量。

（2）应用高频通气：高频通气的目的是募集和复张更多的肺泡和减少肺损伤，而不是单纯为了降低PaCO2。

药物治疗

1、镇静药：

常用药物有苯巴比妥、地西泮等，具有暂时镇静、催眠的作用。

2、一氧化氮吸入治疗（iNO）：

一氧化氮是由血管内皮细胞产生和释放的血管活性物质，吸入一氧化氮可以激活鸟苷酸环化酶，产生环鸟苷一磷酸使肺血管平滑肌舒张。NO是选择性肺血管扩张剂，应用后不显著影响体循环血压。

临床研究已证明iNO能改善PPHN的氧合，减少ECMO的使用，故已属于足月或近足月儿PPHN的标准治疗手段。

（1）持续时间：一般需要3～5天，多数＜5天，先天性膈疝需要用更长时间。

（2）不良反应：常见不良反应有高铁血红蛋白血症、凝血功能障碍。监测血高铁血红蛋白水平，每12小时测定一次，使其水平不超过3％；观察有无出血倾向，监测血小板和凝血功能。

3、降低肺动脉压药物：

使用降低肺动脉压药物可使用药物治疗使肺血管平滑肌舒张，缓解肺动脉高压。但不同病因所致的PPHN对药物有不同的反应，扩血管药物往往不能选择性扩张肺动脉，同时还扩张体循环动脉，不良反应比较多，需注意监测体循环血压。主要包括：

（1）西地那非：

可促进肺血管舒张、抑制血管平滑肌生长，是目前治疗新生儿PPHN的常用药物。

没有吸入一氧化氮（iNO）的单位或对iNO和其他常规治疗无效时，可使用该药。西地那主要不良反应是体循环低血压。

（2）米力农：

是3型磷酸二酯酶（PDE23）抑制剂，可改善心肌收缩力、降低血管阻力。研究表明米力农治疗PPHN，可明显改善氧合，但部分患儿出现脑室内出血。

（3）硫酸镁：

硫酸镁能拮抗Ca2+进入平滑肌细胞，抑制儿茶酚胺释放，降低平滑肌对缩血管药物的反应。过去没有一氧化氮和西地那非时常用该药，现在很少使用。需密切监测血压、呼吸、神经反射、血镁、血钙。

（4）吸入用前列环素：

静脉应用前列腺素类药物因其选择性扩张肺血管效果差而很少应用，吸入治疗有其一定的肺血管选择性。儿童期吸入偶有支气管痉挛风险。

4、激素：

静脉给予地塞米松或氢化可的松，可增加新生儿的抵抗缺氧的能力，并减少肺动脉血管内的渗出，缓解支气管痉挛，减轻脑水肿。

其他治疗

对于严重低氧性呼吸衰竭和肺动脉高压，伴或不伴心力衰竭的患儿，可以考虑应用体外膜肺（ECMO）。

治疗周期

本病多需短期治疗。出现后遗症的患儿需长期治疗。

治疗后效果如何？

如果治疗及时，部分患儿可在生后36小时至数周内治愈。但部分患儿会产生后遗症，甚至死亡。

多长时间复诊？

每隔3-6个月定期复查或遵医嘱。主要复查胸部X线和超声多普勒检查，观察患儿的心肺发育情况。