一、血友病A如何确诊?
血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:
(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。
(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。
(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。
此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。
二、血友病A的治疗方式
1、一般止血治疗
如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
2、凝血因子替代疗法
凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。
(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。
(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。
(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。
(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。
(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗
疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。
3、家庭治疗
血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等
4、外科治疗
有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。
5、其他治疗
如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。
典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。
一、血友病A的分类
血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:
(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。
(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。
(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见
(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。
二、血友病A的临床表现特点
血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。
以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:
重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血
中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻
轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形
亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血
此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。
b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。
重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?
一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。
血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。
二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。
血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。
三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同
对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。
血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。
A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。
一、血友病A的发病原因
血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。
二、如何预防血友病A?
预防出血比替代治疗更重要。包括:
(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;
(2)避免使用抗血小板药物;
(3)避免肌肉注射;
(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;
(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。
(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。
三、血友病A基因携带者如何生育?
防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。
痛风的治疗是综合性的,包括调整饮食、改善生活方式,使用止痛药物、降尿酸药物治疗、手术治疗等措施。
1、调整饮食:需要限制高嘌呤食物,如肉类(特别是内脏器官)、海鲜、咖啡、酒精等,以减少尿酸的产生。同时,增加蔬菜、水果、全谷物等富含纤维和维生素的食物;
2、改善生活方式:多饮水有助于促进尿酸的排泄。保证充分的休息和睡眠,避免过度劳累。戒烟和限制酒精摄入也对痛风的控制有帮助;
3、使用止痛药物:急性痛风发作时,可以使用非甾体类抗炎药物,如吲哚美辛、依托考昔来减轻疼痛和炎症;
4、降尿酸药物治疗:对于尿酸水平较高或反复发作的痛风患者,可以考虑使用降尿酸药物来控制尿酸水平,常用的药物包括非布司他和苯溴马隆等;
5、手术治疗:对于存在大量痛风石积聚或关节严重破坏的情况,可能需要手术治疗,例如关节腔注射糖皮质激素或手术去除痛风石。
需要强调的是,痛风是一种需要长期管理的慢性疾病,治疗方案应根据个体情况制定。
孩子突然出现
频繁眨眼、伸舌头、噘嘴
吸鼻子、摇头、耸肩
等奇怪行为?
家长要注意了
这可能不只是
孩子调皮、好动或搞怪
而是患上了抽动症 。
- 什么是抽动症?
抽动症也叫小儿抽动秽语综合征,是一种慢性的神经精神障碍性疾病,又称多发性抽动症,主要表现为不自主的、突发的、多发性的抽动,以及在抽动症过程中伴有多发性的发生,以及秽语为主要表现的抽动障碍。
- 抽动症的症状
抽动症 主要表现为:
- 运动性抽动:在发作时可能会出现眨眼、摇头、松肩等运动性抽动症状。
- 发声性抽动:会导致尖叫声、喊叫声或者是清嗓子等发声性抽动。
- 刻板动作:患者可能会出现一些刻板行为,导致一个动作重复做多次,并且会出现不自主、连续性的动作。
- 强迫行为:如果病情比较严重,也有可能会导致患者出现强迫性的动作或思维,并且会出现反复洗手。
- 注意力不集中:有可能会导致患者对自己的症状感到困扰和焦虑,并且会难以集中注意力。
- 抽动症的治疗
抽动症的治疗是综合性、多方位的,抽动症治疗非常重要的一环是积极的家庭干预疗法 。
- 家长应正确认识抽动症的性质和特征,并非孩子有意而为之,应减少对孩子的 批评 ,出现抽动症状时不要紧张或当场提醒,营造良好、轻松的家庭氛围。
- 尽量让孩子不过分关注自己的症状,训练孩子的自控能力,转移注意力。
- 减少电子产品的使用,增加户外活动的频率。
- 科学安排作息时间,保证充足的睡眠。
- 药物治疗 , 遵医嘱服用一些药物。
提示:本内容仅作参考,不能代替面诊(文中所提及药品,必须在专业医生的指导下使用),如有不适请尽快线下就医。
肛周脓肿通过打消炎吊瓶治愈的可能性较小,且无法确定具体的治愈时间,因为它受个体差异、病情严重程度和治疗方案等多种因素影响。一般来说,肛周脓肿的主要治疗方式是手术,而输液通常只是作为辅助手段。以下是关于肛周脓肿治疗的一些关键点:
1. 主要治疗方式:手术切开引流或者根治术是治疗肛周脓肿的主要方法。通过手术将脓肿切开,排出脓液,处理内口,有助于炎症消退和伤口愈合。
2. 输液的作用:尽管输液有助于控制炎症,缓解症状,但并不能单独依赖它来治愈肛周脓肿。输液在手术后起辅助治疗作用,主要用于局部及全身的消炎。
3. 治疗周期:肛周脓肿的治疗周期因个体差异而异。术后恢复,包括伤口愈合和炎症消退,可能需要几周到几个月的时间。具体恢复时间取决于病情严重程度和个人恢复能力。
4. 注意事项:治疗期间,患者应充分休息,避免剧烈运动,以减少肛门区域的摩擦和刺激。同时,保持良好的排便习惯,预防便秘或腹泻,以免加重症状。
总之,对于肛周脓肿,单纯依靠打消炎吊瓶无法确定治愈时间。关键在于及时就医,接受专业治疗,并遵循医生的建议进行手术和术后消炎治疗。
孩子一发烧
全家的焦虑值就会拉满
烧多少度能用退烧药?
只是发烧需要看医生吗?
不去医院会不会拖成肺炎?
高烧会烧坏孩子脑子吗?
关于孩子发烧
这些问题你要知道
- 孩子体温多少度算发烧?
小孩子体温超过37.3℃算发热,体温在 37.3℃-38℃ 为低热, 38℃-39℃ 为中等度发热, 39℃-40℃ 为高热,超过 40℃ 为超高热。
- 发热会烧坏脑子吗?
宝宝 一 发烧,大多数家长的第一反应就是 —— 小心烧坏了脑袋 ! 但实际上,发烧本身一般并不会对脑子造成损伤,它只是一个症状,不是病因。宝宝之所以患上脑炎、脑膜炎、脊髓灰质炎或其他疾病,不是发烧造成了脑部损伤,而是这些疾病的病毒感染了脑部细胞 !
所以,当发现宝宝发烧时,只要不是超高热,家长要做的第一件事不是退烧,而是判断宝宝究竟因何发烧。 疾病是问题所在,发烧是疾病的一种表现 。
- 什么情况下开始服用退热药
如果宝宝体温超过38.5℃,且不舒服就要适当用药, WHO 推荐适合宝宝使用的退烧药物有两个: 布洛芬(推荐6月龄以上儿童使用) 或 对乙酰氨基酚(推荐3个以上婴儿使用) 。 当然,体温超过38.5℃,如果孩子精神状态好,没有明显不适,也可以暂时不吃退烧药。 相比关注体温,更要注意孩子的精神状态、面色、呼吸等,有异常及时去医院。
提示:本内容仅作参考,不能代替面诊(文中所提及药品,必须在专业医生的指导下使用),如有不适请尽快线下就医。
曼月乐环
宫内放置左炔诺孕酮缓释系统(LNG-IUS) 商品名曼月乐,是一种宫内节育器,避孕效果较好。随着研究的不断深入,近年来曼月乐逐渐被广泛用于月经过多、子宫内膜增生、子宫腺肌病、月经紊乱等疾病的治疗。
曼月乐环含52mg左炔诺孕酮,通过宫内缓释系统,实现宫腔内给药,直接作用于靶器官子宫,诱导子宫内膜腺体萎缩,最终达到抑制子宫内膜增生、降低子宫腺肌病患者的子宫体积、内膜厚度,最终缓解痛经、月经量多等症状。同时,其释放到血液循环中的浓度仅为10%,对患者全身的影响较小。
曼月乐环放置于宫腔内,可维持5年有效。因此,不需要长时间服用激素类药物,极大降低了患者治疗期间的痛苦,减轻了患者的经济负担。
但是,子宫腺肌症患者往往出现环脱落的现象。放环一段时间,复查发现下移、环脱落。
子宫腺肌病
症状和危害
子宫腺肌病是妇科常见的疾病之一,严重影响女性健康。继发性痛经、月经量过多是子宫腺肌病患者的主要症状,对患者正常的生活及工作造成严重影响。痛经痛到生无可恋,贫血贫到面如白纸,这都是子宫腺肌病惹的祸。
治疗
药物治疗:口服药物包括孕激素、短效避孕药、中药制剂等;阴道内用药:孕激素制剂;针剂:GnRH-a等激素类药物。各有利弊,但激素药疗程限制,不能长期应用。而内异症复发率较高,治疗需要长期管理。
手术治疗:病灶局部切除、子宫切除。能够治愈子宫腺肌病,但切除子宫会影响患者的生育功能,因器官缺失部分患者不接受手术治疗。
宫内放置药环:曼月乐环,目前最常用的方法。但LNG-IUS型号单一,而多数子宫腺肌病患者表现为子宫体积增大和/或月经量多、子宫壁顺应性较差,因此LNG-IUS放置后容易出现下移和脱落。
曼月乐环宫内固定术
宫腔镜曼月乐固定术是在麻醉下、通过宫腔镜直视下巧妙地将LNG-IUS固定在子宫底部层,微创、无损伤,最大可能的能避免LNG-IUS的下移和脱落。
上海市嘉定区妇幼保健院开展宫腔镜下曼月乐固定术,该方法手术创伤小、时间短、恢复快。该技术改变了既往简单的宫内放环技术,避免环脱落,充分发挥药环的作用,延长曼月乐环对子宫腺肌症、痛经、月经增多的效果,对于子宫腺肌病患者而言是一种新的安全、有效、经济的选择,是大子宫患者的福音。
在门诊和网上,经常遇到患者专门找到我诊治性功能问题。
一般是这样的,大夫,我早泄,大夫,我阳痿,大夫,我不敢过性生活了,大夫我手淫太频繁了,都是手淫导致的……
今天就和朋友们简单讨论一下手淫的问题。
性欲望一般在青春期就会出现,很多人自这个时候开始,就解锁了新技能——手淫。手淫本质和遗精及性生活一样,都是排精过程,只不过梦遗是被动排,手淫及性生活是主动排精。手淫对体能的消耗肯定不及性生活对体能的消耗,这是确定无疑的。排精后可以让人感到轻松愉悦,而欲望得不到排解反而会烦躁不安。所以,在没有条件进行性生活的时候,适度手淫是完全没有问题的。只是错误信息误导,认为手淫有害甚至邪恶。
虽然适度手淫可取,但是出现早泄阳痿默默忍耐是不可取的。而是要到正规医院,找到专业经验丰富的专业医生,找到真正的原因,根据具体情况,查找病因,规范治疗,如此才能尽早逆转治愈,重拾生活信心。
阳痿早泄往往存在器质性病变或者心理问题,不要让手淫背锅,进而掩盖了背后真实的病因从而延误诊治。
祝大家生活愉快,也很高兴为患者朋友服务。
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