一、血友病A如何确诊？
血友病A(常为男性发病)，除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查:
(1)血常规检查:血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。
(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常，部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。
(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。
此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。
二、血友病A的治疗方式
1、一般止血治疗
如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
2、凝血因子替代疗法
凝血因子替代疗法为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。
（1）新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。
（2）血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍)，根据病情，每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。
（3）凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。
（4）血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。
（5）重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2~3小时静脉注射，直至出血停止。3、药物治疗
疗效低于凝血因子替代治疗，如使用:去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。
3、家庭治疗
血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等
4、外科治疗
有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。
5、其他治疗
如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。
典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢(主要为下肢)活动困难，严重者不能行走。
一、血友病A的分类
血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为:
(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。
(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。
(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见
(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病(甲型血友病)。
二、血友病A的临床表现特点
血友病A的出血特点为:出血不止，多为轻度外伤、小手术后;与生俱来，伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。
以甲型血友病为例，根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性，正常人为100%)，可将甲型血友病分为4型:
重型：Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，假肿瘤;可有咯血，呕血，颅内出血
中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，较轻
轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少，无关节畸形
亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血
此外，可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器，影响内脏功能。
b型血友病又称之为乙型血友病，ptc缺乏症，血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病，属于性染色体隐性遗传，其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间的延长，出血症症状较a型的血友病症状轻。
重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血，主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤，有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗，还可以用一些血浆替代治疗，可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看，血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下，人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结，然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢？
一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。
血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象，会发生反复血肿，关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长，出血症状比a型血友病病人轻。
二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。
血友病a型在血友病中最被大家所常见，发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的，血友病a型患者FⅧ活性降低，使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟，导致患者易出血且伤口不易愈合，其发病概率最高，是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致，临床上没有血友病a型常见，发病概率约占血友病发病人数的15%左右。
三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同
对于血友病a型患者发病的性别来说，其发病并不平等，女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿，只有下一代男孩儿发病，下一代的女孩儿都不会发病；与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。
血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病，在很多方面都不一样，当出现类似的病症时，应加以鉴别，以免被误诊，带来严重的后果。
A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病；.乙型血友病；丙型血友病；获得性血友病。
一、血友病A的发病原因
血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者，不发病)，然后遗传给下一代男性，也称"隔代遗传"。
二、如何预防血友病A？
预防出血比替代治疗更重要。包括:
(1)加强宣教，避免剧烈活动，鼓励适当体力活动;
(2)避免使用抗血小板药物;
(3)避免肌肉注射;
(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;
(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。
(6)血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作。
三、血友病A基因携带者如何生育？
防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病，那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者，最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以安心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠。此外，随着目前第三代试管婴儿技术的发展，可对基因携带者的女性进行体外受精，通过对受精卵的体外遗传学检测，确定有无基因携带，从而在众多的胚胎中，挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内，以确保生出一个健康的宝宝。因此，优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福，同时也为下一代孕育了健康的种子。
男性突然腰疼是一种常见的健康问题，其可能由多种原因引起，包括腰部肌肉劳损或扭伤、椎间盘突出、腰背肌筋膜炎、肾结石等。
1、腰部肌肉劳损或扭伤
长时间保持坐姿或站姿不正确，如弯腰工作、久坐不动等，会导致腰部肌肉紧张和劳损；在搬运重物或进行剧烈运动时，突然扭转腰部或过度用力，容易造成腰部肌肉扭伤。
建议立即停止活动，卧床休息，并用热毛巾或热水袋热敷疼痛部位，促进血液循环。若疼痛严重，可遵医嘱使用非甾体抗炎药。
2、椎间盘突出
随着年龄的增长，椎间盘逐渐失去水分和弹性，变得脆弱，容易发生突出，或者突然的外力作用，如弯腰搬重物或剧烈运动，可能导致椎间盘破裂或突出。
建议避免剧烈活动，尤其是弯腰和提重物，在医生指导下进行牵引、理疗等，以缓解神经根受压，配合使用非甾体抗炎药、营养神经药物等辅助治疗。
3、腰背肌筋膜炎
长期弯腰工作、久坐或剧烈运动，导致腰背部筋膜被不断牵拉，引发无菌性炎症，高温或潮湿环境也可能诱发腰背肌筋膜炎。
建议通过热敷和按摩促进血液循环，缓解疼痛，在医生指导下使用消炎止痛药。
4、肾结石
饮水不足可导致尿液浓缩，尿液中的矿物质和盐类易形成结石。某些代谢性疾病，如高尿酸血症、甲状旁腺功能亢进等，也可能导致肾结石的形成。
建议保持充足的饮水量，稀释尿液，减少结石形成的风险，在医生指导下使用排石药物，促进结石排出。对于较大的结石或引起严重梗阻的结石，需进行手术治疗。
除了上述常见原因外，男性突然腰疼还可能由脊柱关节炎、骨质疏松症、胆囊炎、膀胱感染等疾病导致。针对男性突然腰疼的问题，建议平时保持正确姿势，避免长时间弯腰或久坐不动。适当锻炼，加强腰部肌肉的锻炼，如游泳、瑜伽等，增强腰部稳定性。定期进行体检，及时发现并治疗潜在的腰部疾病。
距腓前韧带“最受伤”
苦瓜可以做为一道菜品，但是因为过于苦口，很多人难以接受，不妨试试切片晒干后泡水喝。苦瓜干泡水喝具有以下功效：
一、清热降火
1. 原理
- 苦瓜性苦、寒，归心、脾、肺经。苦瓜干保留了苦瓜的寒性特质，用其泡水喝能够清除体内的热邪。中医认为，人体在受到外感热邪或内生火热（如饮食辛辣、情志过激等因素导致）时，会出现发热、烦躁、口干、口苦等症状，苦瓜干泡水可通过其寒性来中和体内的热邪。
2. 适用情况
- 在炎热的夏季，人们容易出现暑热症状，如中暑引起的头晕、恶心、口渴、心烦等，饮用苦瓜干泡水能起到清热解暑的作用。另外，对于平时容易上火，表现为咽喉肿痛、目赤肿痛、牙龈肿痛等症状的人群，苦瓜干泡水也是一种辅助降火的饮品。
二、解毒排毒
1. 原理
- 苦瓜具有一定的解毒作用。现代研究发现，苦瓜中含有丰富的维生素C、苦瓜苷等成分。维生素C是一种抗氧化剂，能够促进机体的新陈代谢，帮助清除体内的自由基等有害物质；苦瓜苷则具有抗炎、抗氧化等多种生物活性，有助于减轻体内毒素对细胞的损伤，从而发挥解毒排毒的功效。
2. 适用情况
- 当身体摄入了一些轻微的毒素，如因食用了不新鲜或轻度污染的食物后，出现轻度的胃肠道不适、恶心等症状时，饮用苦瓜干泡水可能有助于缓解不适，促进身体的排毒。不过，如果是严重的食物中毒情况，则需要及时就医。
三、降血糖
1. 原理
- 苦瓜干中的苦瓜皂苷被认为是其降血糖的关键成分。苦瓜皂苷能够模拟胰岛素的作用，促进细胞对葡萄糖的摄取和利用，从而降低血糖水平。此外，苦瓜干泡水还可能通过调节体内的糖代谢相关酶的活性，如增强胰岛素敏感性，来达到控制血糖的目的。
2. 适用情况
- 对于糖尿病患者或者处于糖尿病前期（血糖高于正常范围但尚未达到糖尿病诊断标准）的人群，苦瓜干泡水可以作为一种辅助降糖的饮品。但不能替代正规的糖尿病治疗药物，患者在饮用苦瓜干泡水期间仍需密切关注血糖变化，并遵循医生的治疗方案。
四、降脂减肥
1. 原理
- 苦瓜干泡水有助于降低血脂主要是因为苦瓜中的成分能够影响脂肪代谢。一方面，苦瓜中的纤维素可以吸附肠道内的脂肪，减少脂肪的吸收；另一方面，苦瓜中的一些活性成分可能会调节肝脏内脂肪代谢相关酶的活性，促进脂肪的分解和代谢，从而降低血液中的血脂水平。在减肥方面，由于苦瓜干泡水可以降低血脂、减少脂肪吸收，同时其低热量的特性，有助于控制热量摄入，促进体重的减轻。
2. 适用情况
- 对于肥胖人群，尤其是伴有高血脂症的患者，苦瓜干泡水可以作为一种健康的辅助减肥降脂饮品。但减肥是一个综合的过程，还需要结合合理的饮食控制和适当的运动锻炼。
1. ️有早产史的孕妇
如果孕妈妈在之前的妊娠中曾有过早产的经历，宫颈长度检查尤其重要。早产史是宫颈功能不全的一个主要风险因素，因此医生可能会在孕中期（大约16-24周）建议定期进行宫颈长度检查。
2. ️曾经进行过宫颈锥切术的孕妇
过去接受过宫颈锥切术（如治疗宫颈上皮内瘤变）的女性，可能容易出现宫颈机能不全，这增加了早产的风险。
3. ️多胎妊娠的孕妇
双胞胎或多胞胎的孕妇，子宫承受的压力更大，宫颈可能更早地开始缩短。因此，多胎妊娠的孕妈妈通常需要更加密切地监测宫颈长度。
4. ️出现宫缩的孕妇
如果孕妈妈在怀孕中期出现了规律的宫缩，医生可能会建议进行宫颈长度检查，以排除早产的可能性。
5. ️有异常分泌物或宫颈变化的孕妇
如果在产检中发现宫颈有变化，或孕妈妈出现异常分泌物，医生可能会通过宫颈长度检查来评估是否存在早产风险。
6. ️首次孕期发现宫颈短的孕妇
即使是没有任何风险因素的孕妈妈，如果在常规超声检查中发现宫颈短于正常范围，我们也会建议进一步监测宫颈长度。
在我的医学职业生涯中，遇到一位特殊的孕妇：在她怀孕30周时，宫口就开3公分，靠一根宫颈环扎线保胎至37+周才分娩。
10年前她才孕35周时，一次小小的腹泻后她开始见红，很快早产。
今年她再次怀孕，在我的全程门诊建卡。因她有早产史，我从16周开始为她定期检查宫颈长度。起初，情况还算稳定。22周时，宫颈长度为25毫米，形态正常，安琪坦保胎。到24周，宫颈长度略微增加到26毫米，于是我们暂时停药。
然而，到了26周时，她的宫颈长度突然缩短到13毫米，并出现了Y漏斗形，我们立即安排她入院行宫颈环扎术，并继续保胎治疗。
到了29+1周，超声检查给我们带来了一个不好的消息——她的宫颈长度已为0，内外口都已开，环扎线已位于宫颈外口的边缘。
我立刻收她入院，地塞米松帮助宝宝的肺部发育，硫酸镁保护胎儿的脑神经，阿托西班抑制宫缩。我们全力以赴，希望能多争取一点时间，让宝宝在妈妈的子宫内多待一会儿。
她和家人非常焦虑，她的家人依然记得那段照顾早产宝宝的艰难时光。而这次，她才怀孕30周。
作为她的医生，我深知这种焦虑。我尽可能多地与她和家人沟通，解释每一步治疗的意义，尽力缓解他们的担忧。
日子在一次次的保胎治疗中悄然流逝。每到夜晚，她就会经历宫缩，白天的情况相对较好。她的这根宫颈环扎线就像是守护宝宝的生命线，我们小心翼翼地保留着它。虽然环扎线不拆除，宫缩来临时有引发宫颈撕裂的风险，但我一再向她和家属解释这些风险，他们不仅理解，还给予了我无比的信任。
随着时间的推移，奇迹发生了。尽管宫颈一直处于扩张状态，外口的宽度却逐渐从35毫米缩小到了19毫米。更令人欣慰的是，孕妇感觉到宫缩的频率明显减少了。这一切的变化让她渐渐放下了心中的焦虑，心情也变得轻松了许多。
经过一个月的住院治疗，这位妈妈终于感受到了一丝松弛的幸福。她希望能够回家看看，我评估后觉得目前病情平稳，同意她出院。
她出院后，我每天都与她沟通。尽管远离医院，但我的心始终牵挂着她，希望随时为她提供最好的支持。在37周时入院拆除宫颈环扎线。
终于，在37+5周，她感受到与平时不同的宫缩痛。我立即提醒她去急诊，因为她的宫颈7周前就开了3公分。她立刻出发来到医院。一小时后，她顺利分娩，宝宝体重6斤多很健康。
从最初的保胎挑战，到最后的顺利分娩，在我们通过共同努力下迎来温暖的结局。
HUA是一种不伴有其他获得性疾病的尿酸代谢障碍所致的血尿酸水平增高或尿酸盐沉积为主的临床综合征，有1%发展为痛风，没有发作痛风的成为无症状HUA。
正常体内尿酸池为1200mg；每日产生750mg，排出800-1000mg，基本处于平衡状态。任何导致血尿酸生成过多及（或）排泄减少的因素可导致血尿酸水平升高。随着年龄的增长，男性、一级亲属中有高尿酸血症史、静坐、熬夜的生活方式、社会地位高的人群、存在心血管危险因素及肾功能不全、高血压患者易发HUA；
HUA除了药物治疗外，改善生活方式是重要的组成部分，是治疗的核心，包括健康饮食、戒烟、坚持运动和控制体重等；动物高嘌呤食物如肝肾等内脏、浓的肉汤、海鲜和肉类等要少吃；尿酸含量高的新鲜水果蔬菜，比如莴笋、菠菜、蘑菇、菜花等嘌呤，虽然嘌呤高，但与高尿酸血症与痛风没有明显相关性；而且含有丰富的维生素，能促进血液循环，还有利于尿酸排泄，可以放心食用；豆类中的嘌呤较难转化成尿酸，而且，豆制品中含有的大豆异黄酮等，有利于尿酸的排泄。限制酒精摄入，禁饮啤酒、黄酒和烈酒；建议每周进行中等强度的有氧运动，避免剧烈运动以免诱发痛风发作。积极治疗与血尿酸升高相关的危险因素如高血脂症、高血压、高血糖、肥胖和吸烟，避免应用使血尿酸升高的药物：如利尿剂（尤其噻嗪类）、糖皮质激素等。对于需服用利尿剂且合并HUA的患者，避免应用噻嗪类利尿剂，同时碱化尿液、多饮水，保持每日尿量在2000ml以上。
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