一、血友病A如何确诊?
血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:
(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。
(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。
(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。
此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。
二、血友病A的治疗方式
1、一般止血治疗
如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
2、凝血因子替代疗法
凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。
(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。
(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。
(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。
(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。
(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗
疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。
3、家庭治疗
血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等
4、外科治疗
有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。
5、其他治疗
如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。
典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。
一、血友病A的分类
血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:
(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。
(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。
(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见
(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。
二、血友病A的临床表现特点
血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。
以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:
重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血
中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻
轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形
亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血
此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。
b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。
重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?
一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。
血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。
二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。
血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。
三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同
对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。
血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。
A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。
一、血友病A的发病原因
血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。
二、如何预防血友病A?
预防出血比替代治疗更重要。包括:
(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;
(2)避免使用抗血小板药物;
(3)避免肌肉注射;
(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;
(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。
(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。
三、血友病A基因携带者如何生育?
防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。
晨勃是指男性在清晨 4-7 点阴茎在无意识状态下自然勃起的现象。
一、产生原因
1. 激素水平:清晨时男性体内的雄激素水平相对较高,如睾酮等,这对阴茎勃起有促进作用。
2. 睡眠状态:在深度睡眠过程中,身体会放松,副交感神经兴奋,从而引起阴茎海绵体充血,导致勃起。
3. 身体恢复:经过一夜的休息,身体的各项机能得到恢复,血液循环良好,也可能促使阴茎勃起。
二、意义
1. 正常生理现象:对于成年男性来说,晨勃在一定程度上反映了男性性功能的正常状态。如果长期没有晨勃,可能提示身体存在某些健康问题。
2. 健康指标之一:但晨勃并不是绝对的性功能判断标准,因为它可能受到多种因素的影响,如年龄、身体状况、心理因素、睡眠质量、药物使用等。
三、影响因素
1. 年龄:随着年龄的增长,晨勃的频率和强度可能会逐渐降低。
2. 疾病:一些疾病如高血压、糖尿病、心血管疾病、前列腺炎等可能影响晨勃。
3. 心理因素:压力、焦虑、抑郁等负面情绪可能抑制晨勃。
4. 生活习惯:长期熬夜、过度劳累、吸烟、酗酒、过度手淫等不良生活习惯也可能导致晨勃减少或消失。
如果对自己的晨勃情况有疑虑,可以咨询专业医生,进行全面的身体检查和评估。
一、原因
1. 心理因素
• 压力过大:工作压力、生活压力、经济压力等可能导致焦虑、紧张情绪,从而影响性欲。
• 情绪问题:抑郁、悲伤、愤怒等负面情绪会降低性欲。例如,经历重大生活事件如亲人离世、失业等可能引发抑郁情绪,进而使性欲减退。
• 关系问题:与伴侣的关系不和谐,如争吵、矛盾、缺乏沟通等,会影响性兴趣。
2. 生理因素
• 年龄增长:随着年龄的增加,男性体内的性激素水平会逐渐下降,尤其是睾酮水平的降低可能导致性欲减退。一般来说,40 岁以后男性的性欲可能会逐渐有所下降。
• 疾病影响:某些慢性疾病如糖尿病、心血管疾病、肝肾疾病等可能影响性功能,导致性欲降低。例如,糖尿病患者可能由于神经病变和血管病变影响阴茎的勃起功能和性感受,从而降低性欲。
• 药物副作用:一些药物可能会引起性欲减退的副作用,如抗抑郁药、降压药、镇静剂等。
3. 生活方式因素
• 不良习惯:长期吸烟、酗酒、过度熬夜等不良生活习惯会影响身体健康,进而对性欲产生负面影响。吸烟中的有害物质可能损害血管内皮细胞,影响血液循环,从而影响性功能。
• 缺乏运动:长期缺乏运动可能导致身体肥胖、体能下降,影响性激素的分泌和性功能。
二、治疗方法
1. 心理治疗
• 心理咨询:如果是心理因素导致的性欲减退,可以寻求专业心理咨询师的帮助。通过心理疏导、认知行为疗法等方式,缓解压力、调整情绪、改善关系,从而提高性欲。
• 伴侣沟通:与伴侣坦诚交流,分享彼此的感受和需求,共同解决关系中的问题,增进亲密感和性兴趣。
2. 生理治疗
• 激素治疗:如果是由于性激素水平下降引起的性欲减退,可以在医生的指导下进行激素补充治疗。例如,补充睾酮可以提高男性的性欲和性功能。
• 疾病治疗:积极治疗原发疾病,如控制糖尿病、改善心血管功能等,有助于恢复性功能和性欲。
3. 生活方式调整
• 健康生活:养成良好的生活习惯,戒烟限酒、规律作息、适度运动、合理饮食。增加富含锌、维生素 E 等营养素的食物摄入,如海鲜、坚果、绿叶蔬菜等,有助于提高性功能。
• 性技巧提升:学习一些性技巧和性知识,增加性的新鲜感和乐趣。可以尝试不同的性姿势、性场景,使用情趣用品等,提高性兴趣。
男性性欲减退是一个复杂的问题,需要综合考虑心理、生理和生活方式等多方面因素。如果性欲减退问题持续存在或严重影响生活质量,应及时就医,进行全面的检查和诊断,以便采取针对性的治疗措施。
梦遗是指在睡眠中发生的遗精现象。
一、原因
1. 生理因素:
• 精满自溢:男性的睾丸不断产生精子,当精液储存到一定程度时,可能会在睡眠中通过遗精的方式排出体外。
• 激素水平变化:青春期男性体内雄激素水平较高,容易出现梦遗。
2. 心理因素:
• 性幻想、性冲动:白天接触到与性有关的事物,如图片、视频、书籍等,或者有性幻想,可能在夜间睡眠中引发梦遗。
• 精神紧张、压力过大:长期处于紧张、焦虑状态,也可能影响神经系统,导致梦遗。
二、影响
一般情况下,偶尔的梦遗对身体没有不良影响,是正常的生理现象。但如果频繁梦遗,可能会带来一些困扰,如精神疲惫、注意力不集中等,还可能影响心理健康,导致焦虑、自卑等情绪。
三、应对方法
1. 生活方式调整:
• 保持规律作息,避免熬夜。
• 适度进行体育锻炼,增强体质。
• 避免穿着过紧的内裤和裤子,减少对生殖器的刺激。
2. 心理调节:
• 正确认识梦遗,减少心理负担。
• 避免过度关注性方面的问题,保持良好的心态。
3. 饮食调整:
• 避免食用辛辣、刺激性食物。
• 多吃新鲜蔬菜水果,保持营养均衡。
如果梦遗频繁且伴有其他不适症状,如疼痛、排尿异常等,应及时就医,进行相关检查,以排除疾病因素。
服用他达拉非后,肌肉疼痛的恢复时间通常为1-2天,但具体的恢复时间还受到多种因素的影响,如患者的身体状况、用药剂量以及个体差异等。
晨勃是指男性在清晨4-7时,阴茎在无意识状态下不受情景、动作、思维的控制而产生的自然勃起,是一种正常的生理现象,没有晨勃,可能是异常表现。
东京都济生会中央医院,隶属日本的慈善机构“济生会”,始建于1915年,至今已有100多年的历史。自建院以来,医院本着“济生的精神”,从健康、医疗和福利等全方位角度,为所有人提供最佳医疗服务,同时也为地区医疗提供强有力的支援。
医院目前共有35个科室,是一家具备完善综合医疗服务体制,能够满足社会需求的高功能医院。地处东京都港区,地理位置优越,距离东京塔很近。交通便捷,搭乘地下铁大江户线到赤羽桥车站徒步3分钟即可抵达,该区域也是东京都内外国人居住最多的地区之一。作为可以接受外国患者的医疗机构,这里的医护人员可以为国际患者提供细心周到的医疗服务。
东京都济生会中央医院综合健康诊断中心(以下简称“体检中心”),是济生会中央医院直属的体检中心,以高度专业化的设备及完善的医疗体制为后盾,利用背靠综合医院的优势,体检由医院各科室一线专家负责每项检查的诊断评估,然后再由体检中心的诊断医师对检查结果进行最后的综合判定,以确保检查结果的准确可靠。
该体检中心的另外一大特点,特别增加与新陈代谢和动脉硬化(糖尿病)有关的检查项目,以及与女性疾病相关的检查项目。此外,当在检查过程中发现疾病或需要进行二次检查时,可以转诊至医院相应科室,由专科医生提供进一步诊断和治疗方案。
体检中心的服务特色
· 获得日本体检学会体检施设功能评估认证机构
· 获得日本脑部检查学会认证机构
· 拥有高度专业化的检查仪器和设备
· 让您在轻松愉快的环境中安心接受检查
· 由各科室专家提供高质量、可信赖的体检服务
· 从疾病的预防和早期发现,到及时检查和治疗,提供全方位的健康管理支持
部分检查项目及套餐介绍
代谢检查
重点是检查代谢综合征引起的与生活方式有关的疾病。除了全身检查外,还包括糖尿病、内脏脂肪测量和动脉硬化程度检查等全套代谢系统检测。在体检当天,体检中心的医生会对检查项目和结果进行解释说明。
脑部检查
该套餐可检查有无中风(脑血管疾病)和脑动脉瘤。除了头部MR和颈动脉超声外,还需进行抽血、眼底检查和心电图检查。检查结果将在日后向您说明。(最终结果将邮寄给到)
高级乳腺癌筛查
对于日常忙碌,不太能抽出时间进行全身检查的中年女性群体,可以选择只进行乳腺癌筛查的体检套餐。您将同时接受乳腺钼靶检查和乳腺超声波检查,并由经验丰富的女医师进行检查和做出综合判断。
快速检查
这是一种紧凑而快速的全身检查。最终结果通过邮寄寄出,医生不会当场对结果进行解释。
半日检查
该套餐在每月第一个和第三个周六提供半天的全身检查。最终结果通过邮寄给到。
1日检查
为期一天的全身检查套餐,还可以根据需求单独追加其他检查项目,以加强检查效果。在体检当天,体检中心的医生会对检查项目和结果进行解释。
可单独追加项目包括
脑部MRA、MRI检查;甲状腺(超声波、激素检查);骨密度检查;大肠镜检查(含镇定剂・病理检查)
※ 大肠镜检查需要另行安排一天。若需确定病变性质(良性或恶性)将进行组织检查(活检),但体检中心不进行息肉切除等治疗。
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