杭州市西溪医院地中海贫血推荐专家

杭州市西溪医院，又名杭州市第六人民医院、浙江大学医学院附属杭州西溪医院，是一家三级甲等公立医院，拥有千余名职工和近700名卫技人员，其中副主任医师职称以上人员130余人，博、硕士100余人，博导、硕导20余人。医院拥有一期开放床位700张，开设了22个门诊和21个病区，涵盖了普外科、骨科、泌尿外科、神经外科、妇产科、内科、呼吸内科、肿瘤科、肝病科、感染科等多个专业领域。医院在诊治肝病、感染性疾病方面具有丰富的经验和专业水平，为患者提供全方位的医疗、教学、科研、预防、保健服务。 在肝病方面，医院拥有7个肝病科，专业团队具有丰富的临床经验和先进的治疗技术，致力于肝病的诊断、治疗和康复。同时，医院在感染性疾病的治疗方面也备受认可，设有感染科和感染二科，针对各类感染性疾病提供专业的诊疗服务。 此外，医院还积极开展健康教育和预防工作，致力于提高患者和社会大众对疾病的认识和预防意识。在珠蛋白生成障碍性贫血等遗传性溶血性贫血疾病的治疗方面，医院拥有专业的团队和先进的设备，能够为患者提供个性化的诊疗方案和全方位的护理服务。 杭州市西溪医院将继续秉承“以患者为中心，精诚团结，精诚服务”的宗旨，不断提升医疗技术和服务水平，为患者提供更加优质的医疗服务，助力患者重获健康。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。