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小赵今年30多岁，阳光帅气，大学毕业后就一直从事计算机编程工作。小赵的妻子漂亮贤惠，有一儿一女，父母也都健在，一家人过得其乐融融。前段时间，小赵发现自己嘴里长了2个口腔溃疡，并没有多想，以为是自己加班熬夜导致的上火，于是去药店买了点治疗口腔溃疡和败火的药。
可是，一个星期多过去了，小赵的口腔溃疡并没有消失和变小的迹象，反而还多了几个溃疡，而且小赵发现自己的下阴部位也出现了溃疡，并伴有瘙痒疼痛的不适感，小赵这才意识到可能自己并非仅仅是简单的口腔溃疡。
当然，小赵去医院就诊后，医生针对他发生的这种症状以及相关实验室检查，最终对其做出的诊断也确实并非仅是口腔溃疡疾病，而是一种非常难治且易反复发作的全身慢性免疫性疾病，也就是白塞氏综合征(又被称为贝特切赫病)，这可把小赵和家人吓坏了。
可能大多数人并没有听说过白塞氏综合征这种疾病，主要因为这种病并非是生活中的一种比较常见的疾病。白塞氏综合征通常以口腔内出现溃疡为首发临床表现，且此病最为典型表现是“口-眼-私密部位三联征”，即口腔、眼部和私密部位三个部位同时有溃疡发生。
当然，这种3部位同时发生溃疡的典型症状者并不多见，而多数是以口腔溃疡为主，而且也并非仅仅这3个部位会发生溃疡，身体其它各个地方皮肤都可能有溃疡出现。很多不典型的患此病的病人以口腔发生溃疡为常见。
这种病的发病有明显的区域性，即中国、日本、伊朗和土耳其等古代丝绸之路沿途国家的此病发病率较高，因此也将这种病称为"丝绸之路病"。此病因其以口腔溃疡为首发症状，所以通常被误诊为单纯口腔溃疡病，最终因治疗不当而使病情继续发展，出现身体多部位溃疡，身体关节疼痛等，严重者会发生全身各系统脏器等的病变。
此病属于风湿免疫科疾病，建议对于容易反复发生口腔溃疡的朋友，为了自己的健康，一定要尽早前往风湿免疫科进行就诊，以确认是否患有白塞氏综合征，做到对此病的早发现、早干预，以免贻误病情而出现更为严重病情。
本文由作者原创，文章内容仅供参考。转载及合作事宜可联系jdh-hezuo@jd.com 。
很多人可能听说过系统性红斑狼疮这种病，它在医学上简称为SLE，它多发于年轻的女性，还会牵涉到多种脏器。这是一种自身免疫性炎症性病变，病症主要表现为蝶形红斑以及一系列的肌肉骨骼酸痛、免疫力下降以及一些肾功能损害、胸膜炎等多个脏器的功能损害。由于它的病情一般都涉及到很多重要器官，发病时也比较严重，很多患者最关心的就是这种病到底对我们的寿命有着多大程度的影响，或者说这种病的存活率有多大。 据专家的解释，我们总结了以下的几条数据，来打消患者心里的过度的一些顾虑和疑惑。
系统性红斑狼疮发病时由于会牵涉到多个人体重要的脏器，所以一旦发生严重的并发症，就会非常的危险。这也是此病为什么让人感到害怕的重要原因了。面对一些患者的担忧，专家表示，有关这个问题，患者也不必太过担心，一定要用好的心态来正确面对，调整情绪，积极的配合医生的治疗。只有这样才有助于疾病的康复。据有关部门的统计，在上世纪60年代，系统性红斑狼疮患者在发病后数年内死亡率会达到一半甚至是以上，所以此病给患者造成了不小的精神压力。目前来说，仍然有大约百分之二十的红斑狼疮性肾炎患者于十年内发展转化为尿毒症，这也是系统性红斑狼疮最让人担忧的一点。
但是随着医疗技术的发展，最近的几年，经研究发现系统性红斑狼疮患者10年以上存活率已经接近百分之九十。已有不少患者生存期甚至达到了35年以上。有的病人从很早年间开始时发病，后来仍然可以结婚生肓，保持乐观，也未见复发。可以相信的是，目前多数系统性红斑狼疮患者在五年内无死亡的危险。起重要决定因素的还是治疗方法和患者的心态。所以对于查出来患有红斑狼疮的患者来讲，大的担心是没有用处的，只有放好心态，积极配合治疗，和正常人一样生活的希望还是有的，红斑狼疮并非是不治之症，随着医学技术的发展，一定会有更加先进的技术来治疗此病，患者朋友们应该怀着希望，鼓起勇气，才能够战胜病魔。
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贝赫切特病，又名白塞病，是一种累积局部皮肤、粘膜的溃疡疾病。通常情况下，这种病主要累及患者的口腔、外阴和眼等部位，外观看似溃疡状、充血状分布，不采取治疗不会自愈，所以时长困扰了这类患者人群。那么，哪些人群会患这种病呢？如何去正确分辨这类疾病？又该如何去预防这类疾病呢？
首先，它不是性传播疾病，而是自身免疫性疾病。目前，关于贝赫切特病的发病机制并没有弄清楚。有研究认为它的发病与人体内的白细胞的抗原有关，抗原B5和B51阳性的人群相对正常人群更容易患该病。也有研究认为，该病与肺结核、疱疹病毒等有关系，通常患有结核病的人群也更容易患该病。但是，绝大多数人认为，这种病主要在于自身的免疫失调导致的，通常是以免疫紊乱最为多见。不仅如此，还有人认为它与人体缺乏某些重要的必须元素有关系，比如锌、硒等缺乏。所以，它不是人们畏惧的性病，虽然看起来症状跟性病很像，但是它不会通过接触进行传播，也不会造成其他的恶性病变，所以也不必产生恐惧。
其次，它是局部多发疾病，会累积多个组织脏器。当得知患了贝赫切特病以后，身体的哪些部位会遭殃呢？从研究结果来看，该病最容易侵犯人体的血管（主要以中、小血管为主）、肠胃粘膜和脑部的局部神经。所以，该病几乎对身体造成了全覆盖的影响和伤害，患有该病的人群会出现诸多症状，如腹泻、肠道出血、穿孔，神经受损导致的意识障碍，严重者可有肺动脉破裂、血栓堵塞血管等发生。通常情况下，这些并发症需要经历很长时间才能形成，而且不容易被彻底治愈。所以，许多患有该病的人群由于缺乏及时的诊治，到了后期虽然将该病治愈了，但是身体也因此遗留了不少并发症，这对于身体造成的伤害是永久的，难以逆转的。
最后，它是炎症依赖疾病，预防有效可以被避免。目前针对该病的治疗也主要以抗炎为主，即采用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗炎解热类药物等进行治疗。所以，在平时的生活中，有意识的预防炎症性皮肤损害才是避免患该病的有效手段。不仅如此，锻炼身体和运动是增强免疫力的重要措施，因为该病主要与免疫有关，所以适度的改变自身的免疫力，就能够减少机体对药物产生的依赖，也能够进行有效的预防。另外，对于有家族遗传倾向的人群，建议在出生以后就尽早的接受相应的治疗，并采取有针对性的病情控制和预防，这样才能将发病的几率控制在最低水平，才能够防止病疾病朝着更为严重的方向发展。总而言之，贝赫切特疾病并不可怕，关键要有提前预防的心态和战胜疾病的决心。
一个女性患者来门诊找我看病。她的问题比较棘手，就是前一阵子不明原因出现外阴溃疡，自己觉得有点疼痛。刚开始没有在意，发现越来越重，所以就来找我看了。
我做了一下检查，发现她的外阴上确实存在两个溃疡。用手触摸之后不是很硬，挨上去后会觉得疼痛。看到这种情况，我就问她有没有接触过别人，在性生活方面。她极力否定，当然我也相信。后来检查就排除梅毒导致的硬下疳。这时候，她告诉我，她的口腔里也有一个类似的溃疡，而且老是反复出现。这时候我就想起一种疾病：白塞氏病。
白塞病是一种很常见的免疫系统疾病，一般来说主要表现是反复的口腔溃疡。白塞病引起的口腔溃疡特点是溃疡面比较深，会伴有疼痛等感觉。一般来说这种溃疡会长在舌头、口唇、上颚以及咽部等部位。口腔溃疡会自行好转，甚至会痊愈，但很快就会复发。如果口腔溃疡严重的，就会出现影响进食的情况。口腔和外阴同时长溃疡，没想到是这种疾病。
外阴溃疡作为首要症状，很少见。上面提到的患者是因为口腔溃疡反复发作好多年，总觉得没有什么大碍，所以就没有在意，只是发现外阴溃疡才来看。外阴溃疡通常是比较大的溃疡，一般单发，也可以多发。
除外上面两种表现，还有眼睛和皮肤表现。眼睛的表现是无明显诱因出现的眼睛红肿、疼痛加上畏光甚至视力下降、视物不清的情况。皮肤的表现主要是面部、胸背部以及其他部位的“青春痘样”的表现，有时候像“疖子”。这些情况都会自行好转，但是大多会出现反复。
这种疾病是一种系统性免疫性疾病。治疗的话，要以系统药物治疗为主。由于每个人情况不一样，所以治疗药物以及服药时间长短也有所区别。中药对症治疗，效果还不错。上面这个患者，我的治疗方法是清热解毒药物加上滋阴清热类的药物治疗。
所以，如果有反复口腔溃疡，千万不能掉以轻心，尤其是出现反复的外阴溃疡，更要重视。如果口腔溃疡，可以用蒲公英泡水喝，尤其是用新鲜蒲公英效果很不错。
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新华社6月17日报道称，屠呦呦团队针对近年来青蒿素在全球部分地区出现的“抗药性”难题，在“抗疟机理研究”“抗药性成因”“调整治疗手段”等方面取得新突破，并在“青蒿素治疗红斑狼疮（LE）等适应症”“传统中医药科研论著走出去”等方面取得新进展，获得世界卫生组织和国内外权威专家的高度认可。
在此之前，2018年，屠呦呦团队就已发现青蒿素对盘状红斑狼疮有效率超90%、对系统性红斑狼疮有效率超80%，且在发生、发展到终结的整个病理过程均有明显的疗效，并开始进入Ⅰ期实验。2019年4月，根据临床实验Ⅰ期数据结果，屠呦呦表示：“青蒿素对治疗红斑狼疮存在有效性趋势，我们对试验成功持谨慎的乐观。”
目前，相关Ⅱ期临床数据正在积累中。如果临床Ⅱ、Ⅲ试验顺利，新双氢青蒿素片剂或最快于2026年前后获批上市。
青蒿素和LE不得不说的那些事儿
1972年，受东晋（公元340年）葛洪《肘后备急方》中“青蒿一握，以水二升渍，绞取汁，尽服之”启发，中国药学家屠呦呦成功提取从复合花序植物黄花蒿茎叶中提取的一种分子式为C15H22O5的无色结晶体，这就是我国首创的一类高效低毒的新型抗疟药青蒿素 。
1973年，屠呦呦团队从青蒿素中引入羟基，首次发现第一个衍生物——双氢青蒿素，其抗疟疗效是青蒿素的十倍。
1992年，双氢青蒿素被批准为一类新药后，屠呦呦教授开始重点研究青蒿素对自身免疫性疾病的治疗。在研究中发现，双氢青蒿素片对LE的治疗也有明显效果。
红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病。可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、新生儿红斑狼疮（NLE）、药物性红斑狼疮（DIL）等亚型。
其发病机制尚未阐明，目前认为主要原因之一是患者免疫功能异常。LE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女∶男比例为 7 ~9∶1。
LE的临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型LE。
部分患者可由轻型突然变为重症LE，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者发病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。LE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
由狼疮性肾炎而引起的肾功能衰竭是系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一。对于狼疮性肾炎的治疗，目前临床上主要应用的药物仍为糖皮质激素和免疫抑制剂，但此经典疗法对狼疮性肾炎的复发却收效甚微。
我国的LE患者达数百万人，临床上长期缺乏新型治疗药物。该类药物研发是国际药学界公认的最具挑战性的研究领域之一。
2000年以来，世界卫生组织把青蒿素类药物作为首选抗疟药物，在全球推广。
2011年，屠呦呦获得了拉斯克奖，双氢青蒿素也随之重新获得关注。团队得以继续着手双氢青蒿素对LE的治疗研究。
在LE的治疗史上，抗疟药是最古老的药物之一。1894年，英国医生Payne JP在其研究生论文中首次描述运用奎宁（最早的抗疟药）治疗狼疮有效。20世纪30年代，人工合成第二个抗疟疾药物阿的平，也被证实对LE和类风湿关节炎有效。
五十年代，抗疟药被誉为免疫调节剂，广泛应用于临床治疗自身免疫疾病。而双氢青蒿素用于LE的治疗正是是受到抗疟药--氯喹的启发。
2015年，屠呦呦因其发现的青蒿素可有效降低疟疾患者的死亡率，成为史上首位获得诺贝尔科学奖项的中国本土科学家。
2016年，中国中医科学院中药研究所正式提出双氢青蒿素片新增适应症的申请。屠呦呦领导的试验团队在研究中发现：适宜的剂量下的双氢青蒿素能抑制多种免疫球蛋白及补体在肾脏的沉积、明显改善狼疮模型小鼠肾组织的病理损害，说明双氢青蒿素对狼疮性肾炎的发生发展有良好的抑制作用。
狼疮小鼠肾脏免疫球蛋白的沉积减少表现尿蛋白含量下降，也表明双氢青蒿素的治疗效应。
他们的试验还证明了双氢青蒿素能够阻止B淋巴细胞增殖，对T淋巴细胞的影响则主要是促进T细胞增殖，说明双氢青蒿素能直接和间接抑制B淋巴细胞活性，从而减少免疫球蛋白自身抗体产生，降低体液免疫反应，减轻免疫复合物的形成，达到治疗系统性红斑狼疮的作用。
2018年，屠呦呦团队深入研究发现双氢青蒿素对盘状红斑狼疮有效率超90%、对系统性红斑狼疮有效率超80%，且在发生、发展到终结的整个病理过程均有明显的疗效。
同时，研究数据显示，双氢青蒿素在固有免疫及获得性免疫疾病的各个阶段都可发挥抗炎及免疫调节作用。研究人员已证明双氢青蒿素在治疗肿瘤、白血病、类风湿关节炎、多发性硬化、变态反应性疾病等方面也有一些效果。
至此，从目前已有的临床研究，我们可以肯定的是，双氢青蒿素确实在狼疮相关皮肤病变治疗中有积极作用。这是一个利好消息，我们以后或许又多了一个可以选择的治疗LE的药物。
参考文献：
[1].屠呦呦. 青蒿及青蒿素类药物 [M]. 北京： 化学工业出 版社， 2009.
[2].王满元. 青蒿素类药物的发展历史 [J]. 自然杂志 ， 2012， 34(1)： 44-47.
[3].常杰，李忱，张文.青蒿、青蒿素及其衍生物治疗系统性红斑狼疮研究现状[J].中国中西医结合杂志，2019，39(03)：377-380.
近日门诊来了一位64 岁的男性患者，就诊的原因是发热， 持续在38℃-39℃，已经有一个月了。据患者本人描述，一开始并没有感冒等不适症状，也未曾受风受寒，回忆不起是什么原因引起的发热，在家人的陪同下去西医院做检查及确诊，结果发现除白细胞之外各项指标均正常，换了几个大夫也没确诊，最后怀疑是成人斯蒂尔病，于是先按照该病进行治疗。
因服用激素治疗出现身体乏力等副作用，又来寻求中医治疗。 来就诊时发烧已得到控制，除乏力外没有别的症状表现， 饮食睡眠尚可，大便正常，一日一次，不干不稀，小便正常。舌苔黄腻，脉洪。四诊合参，以湿热论治，方用三仁汤合二陈汤化裁。二诊时发现舌苔渐化，不似原来厚腻，同时患者自述体力也稍有改善。原方加减继续服用。
相信很多人都是第一次听说成人“斯蒂尔病”，今天为大家介绍一下。
成人Still病是一种病因未明，以高热、关节痛或关节炎、 一过性皮疹、肌痛、咽痛为主要临床表现，且伴有白细胞计数升高，肝肿大 、脾肿大 、淋巴结肿大等系统受累的临床综合征。因为没有特异性的实验室检查指标，同时，临床表现比较复杂，主要靠排除法进行诊断，这也给诊断带来了一定的困难。
成人Still病是在1943年由Wissler首次报道的 ，因其酷似败血症或感染导致的变态反应，很多人称之为变应性亚败血症，直到1976年Byalater将该病命名为成人Still病 。由于该病发病率低，故而临床报道也比较少。从目前统计数据来看，女性发病率略高于男性，该病可发生于任何年龄，但现在趋于年轻化。
目前对于该病的病因及发病机制尚不明确，一般认为与感染 、遗传及免疫有关。在治疗方面也尚没有统一方案，以缓解病情和预防并发症、防止复发为原则。糖皮质激素是治疗该病有效的药物，但是治疗过程中减量又容易引起病情反复。
中医一般将其 归于“温病”“内伤发热”等的范畴，在治疗上以全身状况为依据，参以舌脉，进行辨证论治。
对于该病建议早期诊断早期治疗， 可以采取中西医结合的方式，发挥各自优势，取得良好的临床疗效。
