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胸主动脉瘤

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胸主动脉瘤相关科普内容

文章你真的知道，什么是胸主动脉瘤吗?

胸主动脉瘤是由降主动脉瘤演变成腹主动脉瘤而成的。相比于腹主动脉瘤，胸主动脉瘤发病率更低，是一种少见的发生于主动脉弓部、升段及降段的疾病。什么是胸主动脉瘤？胸主动脉瘤是由降主动脉瘤演变成腹主动脉瘤而成的。相比于腹主动脉瘤，胸主动脉瘤发病率更低，是一种少见的发生于主动脉弓部、升段及降段的疾病。胸主动脉瘤的症状是什么，胸主动脉瘤如何治疗，下面我们来探讨一下。　一、胸主动脉瘤症状部分胸主动脉瘤患者在发病初期没有明显的临床症状，当疾病发展到一定程度，患者继发充血性心力衰竭到医院进行胸部X线检查及常规检查时才发现疾病。动脉瘤后期的症状与发病部位有密切的关系，瘤体的大小与病情轻重程度有密切关系。若肿瘤已侵犯血管，使血管受累，可继发主动脉瓣反流；若肿瘤内血栓形成，则表明患者病情已较为严重，可能会出现心肌坏死的情况；若肿瘤破入右心，会使右心功能异常，出现右心衰竭；若肿瘤压迫支气管，会引起气促、呼吸困难、咳嗽；若肿瘤压迫食管，会引起咽喉疼痛、吞咽困难、声音嘶哑；若肿瘤压迫面部、肩部，会引起局部疼痛。疼痛加剧则预示病情进一步加重，肿瘤可能破裂，肿瘤破裂后会危及人的生命，导致人死亡。二、胸主动脉瘤治疗了解胸主动脉瘤的症状是什么后，已经初步了解了什么是胸主动脉瘤。若发现疾病，应及早采取有效的方法治疗疾病。胸主动脉瘤的治疗方法有外科治疗法和内科治疗法。外科治疗法主要指手术治疗法。每个人的病情有所不同，因此行手术的时间及手术的方式也不一样，具体要据实际肿瘤的位置、大小、累及范围而定。若患者肿瘤直径已经高达6-7cm以上，病情已相当严重，行手术的风险很高；若患者肿瘤直径小于6cm，手术风险不高，可据身体情况尽早行手术。内科治疗法主要指药物治疗法。目前，暂时还没有一种特效药能够在短期内治愈此病，患者若伴有显著动脉粥样硬化，可据医生指导服用药物，控制病情。胸主动脉瘤是一种对人体有较大危害的疾病，因为胸主动脉瘤该病带来的并发症严重者会导致病人充血性心力衰竭猝死。因此，一旦我们检查出自己得了胸主动脉瘤之后一定要及时进行治疗。

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文章发现它掌握它，胸主动脉瘤的治疗

胸主动脉瘤是一种对人体有较大危害的疾病，因为胸主动脉瘤该病带来的并发症严重者会导致病人充血性心力衰竭猝死。因此，一旦我们检查出自己得了胸主动脉瘤之后一定要及时进行治疗。首先，专家提醒我们关于胸主动脉瘤需要及早接受治疗的必要性体现在：胸主动脉瘤可引起充血性心力衰竭，心肌缺血或心肌坏死、当动脉瘤内血栓脱落可引起栓塞比如脑栓塞和肢体栓塞等等、最严重的胸主动脉瘤破裂可引起剧烈疼痛，猝死等。而胸主动脉瘤的自然病史受多种因素影响，如动脉瘤膨大的速度和破裂倾向。有或无动脉瘤的症状是另一个重要因素，有症状的病人预后比无症状者差，一旦出现新的症状可迅速破裂或死亡。该病患者动脉瘤的大小和动脉瘤膨大的速度也是动脉瘤破裂的危险因素。直径大于七厘米的胸主动脉瘤较直径小的更易破裂。胸主动脉瘤常伴有严重的全身动脉粥样硬化或心血管系统疾病，可明显增加病死率，许多病人在动脉瘤破裂之前就死于动脉粥样硬化的并发症。目前，针对该病的治疗主要有内科治疗和外科治疗两种。第一、内科治疗药物治疗对那些动脉瘤扩展和伴显著动脉粥样硬化幸存者的长期疗效尚未肯定，但有报告认为，β-阻滞药对成年Marfan综合征患者有确切的疗效，可使主动脉扩张的速度减慢，主动脉夹层分离、主动脉瓣反流发生率及死亡率均减少;在对随访中的小胸主动脉瘤和已经手术治疗的胸主动脉瘤患者也可减少dp/dt和控制血压。第二、外科治疗胸主动脉瘤的手术疗法在时间的选择上仍然受多种因素影响。一般认为，当动脉瘤直径达六到七厘米以上者，有较高的手术风险。外科指征包括动脉瘤迅速的扩大、严重的主动脉瓣反流或伴有相关症状的患者。Marfan综合征者，常有较高的夹层分离和破裂的危险，当动脉瘤直径达五点五厘米时，即应选择手术治疗。胸主动脉瘤的手术，通常是切除动脉瘤并用适当大小的人造血管修复替换。全心肺转流术对升主动脉瘤切除是必要的，部分心肺转流术以支持动脉瘤远端的血液循环对降主动脉瘤切除来说是合理的。主动脉弓部的动脉瘤也可成功地切除，但该手术过程较复杂，而且危险性很高，不仅要切除动脉瘤，有些病人还要再植所有的头臂血管。约有半数以上的胸主动脉瘤及四分之三的降主动脉瘤患者，可行动脉瘤包裹术。囊性动脉瘤有时能在不切除主动脉的情况下直接切除。治疗累及主动脉瓣环伴主动脉瓣反流的升主动脉瘤，可采用带人造主动脉瓣的涤纶血管置换术，并将冠状动脉再植入涤纶血管。综上所述，针对胸主动脉瘤的内科治疗主要是依靠药物治疗，而外科治疗手段泽主要为手术治疗，无论我们的患者接受哪一种治疗方案，都要坚持有效的治疗，同时做好患者的日常生活调理保健，提高治疗的治愈率。

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文章应喉咙沙哑太久去检查，没想到竟救了自己一命！

六十六岁的朱先生，因为嗓子哑了两周，两次到药店开了药却没有效果，改到别家医院检查，透过内视镜发现朱先生的声带完全不能活动，再安排X光检查发现影像异常，立即转院接受电脑断层检查，赫然发现严重胸主动脉瘤，紧急安排血管内支架置入术治疗，朱先生这才躲过了死亡的厄运，大家都被惊出了一身冷汗，一同感叹：“好危险！” 嗓子沙哑在耳鼻喉科门诊很常见，但因胸部主动脉瘤引起的嗓子沙哑的情况则比较少见，并且很难在第一时间内找到病因，幸好朱先生对自己身体异状的警觉程度比较高，才能在发病前透过一系列检查揪出病因，并且及时会诊心血管外科医生进行主动脉血管内支架置入术，否则可能前脚走在回家的路上，后脚就发生了意外。紧急抢救一个生命，血管内放置支架。病人由于长期患有高血压、糖尿病，但不会很科学合理的控制，就会种下病因，经检查胸主动脉瘤约6公分大，已有破裂现象，紧急采取“血管内支架置入术”，在X光引导下，将支架经鼠蹊部，送入病灶后，展开支架，加强主动脉壁脆弱部位，防止主动脉瘤破裂，使血液能在主动脉内平稳流动。「主脉瘤是指主脉壁异常膨大，并非癌症」，因人的血管由内、中、外三层组成，而主动脉则是人体最大的血管，当血管内膜异常膨大，造成管壁变薄，如吹气球一般，当血管膨胀到一定程度便会破裂，若不及时处理，恐有致死之虞。年过50的“老烟枪”胸痛可别犯傻，要立即就医检查！主动脉瘤从心脏延伸，一路下经胸腔、腹部后再进入下肢，其中腹主动脉瘤的机率约7成以上，胸主动脉瘤比较罕见，因为胸主动脉瘤位于胸腔之间，平时没有症状，不易察觉，但当胸主动脉瘤压迫喉神经时，就可能出现声音沙哑、喉咙不舒服等症状，可说“魔鬼藏在细节中”。年过50的吸烟人群如有吸烟、高血压、曾经患过大动脉创伤、细菌感染等，当出现胸痛、嗓子嘶哑、咳嗽、吞咽困难、咳血等症状时，应立即去医院检查；人群平时应多吃谷类、蔬菜水果，养成良好的运动习惯，控制好三高，戒除吸烟的习惯，以维护心血管健康。

王泓源

文章高血压与胸主动脉瘤有什么关系？胸主动脉瘤会出现哪些症状？

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文章升胸主动脉瘤具有抗动脉粥样硬化保护作用

失之东隅，收之桑榆—— 升胸主动脉瘤具有抗动脉粥样硬化保护作用升胸主动脉瘤(ascending thoracic aortic aneurysms, ATAA)通常被称为“无声杀手”，可能在无症状的情况下生长，直至破裂，此时死亡率超过90%。但ATAA也可能具有潜在的另一面：对动脉粥样硬化斑块的形成具有明显的保护作用，进而对有斑块的患者而言，可显著降低冠心病和心肌梗死(myocardial infarction, MI)的风险。 John Elefteriades 医学博士是William W.L. Glenn心胸外科教授、前耶鲁大学和耶鲁纽黑文医院（Yale University and Yale New Haven Hospital）心胸外科主任（米国康涅狄格州纽黑文），Elefteriades指出：我们注意到，在手术室里，我们治疗的许多ATAA患者的动脉都是原始的，就像青少年的动脉一样。我们用来连接心肺机的股动脉也是如此。米国小城——纽黑文 · 耶鲁大学和耶鲁纽黑文医院 Elefteriades和他的同事们已经研究了20多年这种关联的影响。他们的许多研究在最近的一篇综述中强调了支持ATAA和动脉粥样硬化发展之间的保护关系的证据，以及驱动这种关系的可能机制。 Sandip Mukherjee医学博士是耶鲁纽黑文医院主动脉研究所的医学主任，也是AORTA（主动脉）杂志的高级编辑，Mukherjee与Elefteriades合作进行了许多研究。Mukherjee指出：我们看到了四层不同的保护。第一层保护是较低的内中膜厚度，具体来说，比没有ATAA的个体低0.131 mm。这看起来可能不是很多，但每降低1点，就能使心肌梗死或中风的发病率下降13%-15%。第二层是低密度脂蛋白(LDL)胆固醇水平较低。较低的LDL胆固醇水平(75 mg/dL)与ATAA的风险增加相关(比值比[OR]， 1.21)，而升高的LDL胆固醇水平(150 mg/dL和200 mg/dL)与ATAA的风险降低相关(OR，分别为0.62和0.29)。冠状动脉较低的钙化评分是第三层保护(在一项研究中为6.73 vs 9.36)。第四层是显著降低冠状动脉疾病的患病率。一项比较ATAA患者和对照组的研究发现，61例ATAA患者患冠状动脉疾病，而140例对照组患冠状动脉疾病，11例和83例发生过心肌梗死。值得注意的是，尽管ATAA患者的体重指数高于对照组，但仍受到保护。其他心肌梗死危险因素，如年龄，即使在ATAA患者中也增加了风险，但同样比对照组少得多；研究团队在综述中对数据进行的多变量二元逻辑回归（multivariable binary logistic regression of data）显示，与有心肌梗死、血脂异常或高血压家族史的患者相比，有ATAA的患者发生心肌梗死的可能性分别低298、250和232倍。为什么会保护动脉韧带将升主动脉与降主动脉(胸腹主动脉)分开。ATAA位于韧带上方，倾向于促进动脉瘤形成但抗动脉粥样硬化。而在降主动脉韧带下方，动脉粥样硬化性动脉瘤会形成。 Elefteriades指出：两段主动脉的差异起源于胚胎的胚层。组织起源的基本差异转化为不同主动脉段动脉瘤特征的显著差异。关于心血管风险降低的具体基础，Mukherjee指出：我们真的不知道，但我们认为可能有两种病因。一种假说涉及转化生长因子- β (TGF- β)， TGF- β在ATAA患者中过表达，似乎增加了他们对动脉瘤的易损性，同时也保护他们免受冠心病风险。一些研究表明，胸主动脉和腹主动脉对TGF- β的细胞反应存在差异，包括胶原生成和收缩能力。其他研究表明，一些患有心肌梗死的患者具有降低其TGF- β水平的多态性。此外，TGF- β在ATAA患者的内膜层发育中起关键作用，这可能是ATAA患者未发生内膜增厚的基础。但总的说来，Elefteriades和Mukherjee表示，这些研究的结果参差不齐，难以解读。TGF- β在体内具有多重重塑作用，目前很难分离出其在主动脉疾病中的确切作用。 Mukherjee指出：另一种假说涉及基质金属蛋白酶(MMP)，它在ATAA患者中失调，可能会提供一些保护。几项研究表明，ATAA患者的某些MMP血浆水平较高。在有主动脉夹层的ATAA患者的胸主动脉壁，以及内膜和中膜的主动脉平滑肌细胞中，也发现MMP升高。此外，一些研究表明，与冠状动脉疾病患者相比，ATAA患者主动脉中MMP-2水平升高。 Elefteriades指出：我们最近在我们的动脉瘤患者中发现了一种失调的基因，这种基因与动脉粥样硬化密切相关。但这项工作还太初级，目前还不能透露更多信息。 Mukherjee补充指出：如果能证明是什么导致了这种保护，那就太棒了。但事实是我们不知道。这些都是假设。 Elefteriades还指出：我们工作中最重要的信息是，大多数临床医师需要将ATAA与动脉粥样硬化的概念分离开来。升主动脉不是动脉粥样硬化现象。如何管理ATAA患者 ATAA的独特特征对患者管理意味着什么？ Elefteriades指出：寻找一种治疗ATAA的药物——防止生长、破裂或夹层——就像寻找圣杯。他汀类药物是不必要的，因为这是一个非动脉粥样硬化过程。尽管有零星研究报告β受体阻滞剂或血管紧张素II受体阻滞剂(ARB)有益，但这通常是基于‘软’证据，需要结合结局指标才能达到显著效果。尽管如此，他指出：主要的、常识性的治疗是控制血压。这通常通过β受体阻滞剂和ARB来实现，即使这种益处不是通过对动脉瘤变性过程的直接生物学效应，而是通过简单的血流动力学——通过保持主动脉低压来阻止破裂。 Mukherjee建议：这些患者应该被转诊到一个专门的动脉瘤中心，在那里他们的基因将被评估，然后动脉瘤将被非常密切地跟踪。如果动脉瘤大于4.5 cm，我们每年都会对患者进行筛查，如果他们有胸痛，我们就用治疗其他动脉瘤的方法来治疗他们。根据经验，如果动脉瘤长到5cm，就应切除，但动脉瘤的大小可能在4.5 ~ 5.5 cm之间，这取决于患者的体型。至于生活方式管理，Elefteriades指出：动脉瘤切除后，对动脉粥样硬化和心肌梗死的保护不会消失。我们认为它存在于人体的化学物质中。但即使这些患者很难心脏病发作，我们也不建议他们每晚都吃烤牛肉——尽管我确实认为他们可以避免这种生活方式的偏差。目前，我们的团队正在寻找一种直接有效地治疗上升疾病的药物。我们正在进行两种药物的实验室实验，并在一定程度上进行调查。我们希望尽快开展临床试验。 “里程碑” 米国心脏病学会/米国心脏学会(American College of Cardiology/American Heart Association) 2022年主动脉疾病指南写作委员会副主席、巴尔的摩约翰霍普金斯医学院（Johns Hopkins Medicine）血管外科和血管内治疗部主任James Hamilton Black III医学博士对该综述和ATAA的动脉粥样硬化保护概念发表了评论。 Black指出：升主动脉瘤与心肌梗死风险较低的相关性是一个有趣的现象，但它可能至少部分受到患者人群的影响。由于人们来到一个学术中心，这个人群至少部分是经过策划的。此外，ATAA患者较年轻，因此年龄可能是分析中的一个混杂因素。我们不会期望他们有与老年患者相同的动脉粥样硬化负担。尽管如此，他指出：研究结果表明，尽管主动脉是一个单一的器官，但肯定有不同的区域，这些区域对环境、遗传或遗传压力源的反应截然不同。这并不奇怪，可能涉及很多因素。总的来说，这些发现强调了我们需要对主动脉疾病患者采取的精准医学方法。在该团队2022年发表的综述文章的评论中，宾夕法尼亚州费城佩雷尔曼医学院(Perelman School of Medicine)麻醉学和危重症护理教授John G.T. Augoustides医学博士提出，ATAA的“一线希望”（silver lining）可以增进对胸主动脉瘤(TAA)治疗的理解，与遗传性胸主动脉疾病不断扩大的视野相结合，并可能在二叶式主动脉瓣疾病的背景下进行探索。 Augoustides总结道：强调升主动脉瘤中动脉粥样硬化的“相对缺失”及其重要性是我们理解的里程碑，TAA未来的进展很可能会受到这一观察结果的显著影响。当涉及到动脉瘤疾病时，胸主动脉可以被认为是两个独立的器官。在动脉韧带上方，主动脉无动脉粥样硬化，无钙化，轮廓光滑，而在韧带下方，主动脉瘤表现为严重的动脉硬化和钙化。PA =肺动脉。附：上述研究相关背景信息众所周知，腹主动脉瘤(abdominal aortic aneurysm, AAA)的发病机制来自动脉粥样硬化危险因素和斑块的发展。然而，正如人们将看到的，越来越多的证据表明，升胸主动脉瘤(ATAA)和降胸主动脉瘤(DTAA)是不同的疾病实体，在健康和疾病中具有不同的遗传、胚胎学、解剖学、组织学和生化特征。在过去的几十年里，研究团队对数千例ATAA进行了手术，发现ATAA患者的股动脉和升主动脉柔软，没有动脉粥样硬化、钙化和血栓。研究团队随后的临床研究表明，ATAA患者的颈动脉内中膜厚度和全身钙评分较低(与对照组相比)，低密度脂蛋白(LDL)水平呈负相关，并且对心肌梗死有近完全保护作用。最近的组织学证据也提示ATAA患者无动脉粥样硬化。许多研究团队的工作已经证明，许多升主动脉瘤通常是家族起源和遗传触发的。在少数没有遗传病因的患者中，炎症和感染是已知的非动脉粥样硬化触发因素。了解这一“一线曙光”的保护机制和促进动脉粥样硬化的进展之间的差异，对于未来开发新的治疗方法以防止胸主动脉升主动脉和降主动脉的退行性过程至关重要。主动脉组织学先前的组织学研究也表明，ATAA中没有动脉粥样硬化斑块，升胸动脉瘤患者的主动脉具有主要的退行性、非动脉粥样硬化的组织病理学特征。最近的另一项研究比较了A型主动脉夹层患者和对照组的动脉粥样硬化病变发生率，发现夹层患者的病变发生率极低，而对照组的动脉粥样硬化病变丰富。验证了之前一项研究的结果，即A型主动脉夹层标本的绝大多数中膜退行性改变与此相似。然而，早期的一项组织学研究分析了非家族性自发性升主动脉瘤，并发现了相反的结果，大多数ATAA显示动脉粥样硬化性改变。然而，与之前的研究不同，上述研究遵循了较早的动脉粥样硬化分类，并对动脉瘤组实施了高度排除标准，忽略了患已知遗传性结缔组织病的患者、患胸主动脉瘤或夹层的一级亲属以及年龄≤30岁的患者。最近的另一篇论文比较了动脉瘤或夹层患者的升胸主动脉，再次证实了升主动脉疾病的唯一主要组织学表现为非动脉粥样硬化性中膜变性。因此，对升胸主动脉瘤显微组织学的深入观察进一步支持了它们对动脉粥样硬化的保护作用。先前文献中已经提出，在观察到的升胸动脉瘤的促动脉瘤和抗动脉粥样硬化作用背后有几个潜在的分子机制。一个初步的机制涉及血管平滑肌细胞（VSMC）的表型转换缺陷和相关的基质金属蛋白酶(MMP)和转化生长因子-? (TGF -β)通路。正如大家所看到的，大量的证据表明，ATAA的潜在机制是防止动脉粥样硬化，潜在的机制包括受损的VSMC表型转换，以及MMP和TGF-β表达和水平的变化。这些显示抗动脉粥样硬化保护作用的研究涉及颈动脉、冠状动脉和主动脉成像，以及主动脉组织学和脂质稳态。这些来源提供了大量支持性数据，显示和证实了ATAA的抗动脉粥样硬化作用。然而，人们对这种保护机制的理解仍然难以捉摸。这是迄今为止所开展工作的一个主要限制。研究者推测去分化的VSMC和MMP和TGF-β通路可能参与了ATAA的抗动脉粥样硬化作用，但其真正的抗动脉粥样硬化机制仍有待阐明。阐明这些机制很可能增加人们对动脉粥样硬化的基本理解，并为升主动脉瘤疾病甚至动脉粥样硬化本身带来潜在的新疗法。如果能够通过治疗刺激对ATAA患者产生显著抗动脉粥样硬化保护作用的任何途径，那么可以想象，这将有益于改善动脉粥样硬化疾病对人类的危害。

吕平

主任医师

华中科技大学同济医学院附属协和医院

文章米国华人研究军团利用人类细胞在实验室鼠中开发出胸主动脉瘤功能模型

米国华人研究军团利用人类细胞在实验室鼠中开发出胸主动脉瘤功能模型 ——促进对该疾病的理解及治疗测试一项研究表明，米国密歇根医学院的华人研究团队利用人类细胞，在实验室鼠中开发出了一种胸主动脉瘤的功能模型，为更有效地了解疾病发展和治疗这种潜在致命疾病创造了机会。目前还没有治疗胸主动脉瘤的药物，这是一种身体最大的胸腔血管变弱和膨胀的疾病。每10万人中大约有6到10人患胸主动脉瘤。2019年，主动脉瘤和解剖导致米国9000多人死亡。胸主动脉瘤通常不会引起任何症状，必须通过心内直视手术进行修复。它具有主动脉夹层或破裂的高风险，这可能是致命的。医学博士Bo Yang（杨博，音译）指出：几十年来，治疗胸主动脉瘤的候选药物在小鼠动脉瘤模型中取得成功，但在临床试验中未能成功转化到人类。杨博博士是米国密歇根大学健康弗兰克尔心血管中心的心脏外科医生和基础科学家，并领导了由米国国立卫生研究院R01资助的研究小组。 Bo Yang（杨博，音译）：米国密歇根大学健康弗兰克尔心血管中心的心脏外科医生和基础科学家米国密歇根大学心血管中心杨博博士指出：我们现在有了第一个使用人类细胞的有效的、这种疾病的3D模型。这为药物开发和更有效的筛查开辟了一条新的途径，以便在致命的主动脉夹层或破裂之前阻止动脉瘤。为了创建这个模型，杨的研究小组使用了生物工程血管移植物(BVG)。他们从携带导致主动脉瘤的致病变异的患者身上采集血液，提取细胞并将其重新编程为诱导多能干细胞。这些干细胞分化为平滑肌细胞，用于生成BVG，因为平滑肌细胞为血管提供结构支持，对其功能至关重要。然后，他们将这些平滑肌细胞植入到可生物降解的支架上，这是一种管状结构。这些细胞生长了八周，并在此期间取代了降解材料，最终形成了稳定的、自我支撑的移植物。密歇根大学医学院心脏外科博士后研究员、第一作者Ying Yang（杨颖，音译）博士指出：基因突变在一个人患胸主动脉瘤的易感性中起着重要作用。我们利用基因编辑技术来操纵人类细胞中的基因，特别是Loeys-Dietz综合征，这是一种以主动脉根部动脉瘤为特征的遗传性疾病。为了测试动脉瘤模型的可行性，研究人员使用CRISPR/Cas9基因编辑将致病变异引入正常人类细胞中导致动脉瘤；并纠正病人细胞中的变异，培育出健康的血管移植物。将对照组和实验组BVG植入大鼠颈动脉。随着时间的推移，与健康移植物相比，携带动脉瘤变异的生物工程移植物表现出受损的机械性能和扩张。当健康血管没有扩张时，转基因移植物生长了大约40%——类似于人类形成的胸主动脉瘤。研究结果于5月8日（当地时间）发表在《科学转化医学》（Science Translational Medicine）杂志上。密歇根大学医学院心脏外科研究助理教授Dogukan Mizrak博士表示：当我们利用这些生物工程移植物研究Loeys Dietz综合征的发病机制时，我们现在有了一个潜在的平台，可以应用于与胸主动脉瘤和夹层相关的其他致病变异。这是重要的第一步。我们有一个基于人类细胞的模型，这使我们能够更有效地评估旨在治疗这种疾病的药物。该研究的共同资深作者、密歇根大学医学院心血管医学Frederick G. L. Huetwell教授Eugene Chen（尤金·陈，音译）博士指出：我们目前正在探索可以使用我们新的、更有效的模型进行测试的潜在药物。对于动脉瘤领域的研究来说，这是一个令人难以置信的激动人心的时刻。特别感谢所有为这项研究捐献血液的患者。其他作者包括冯浩, M.D; 唐颖，王振国，Ph.D.; 邱平，Ph.D.; 黄西华，D.N.P.; 常林，Ph.D.; 张继峰，Ph.D., (姓名均为音译) ，均来自米国密歇根大学。胸主动脉瘤(TAA)在Loeys-Dietz综合征(LDS)患者中形成，但重现早期人类疾病病理生理特征的体内模型有限。 Loeys-Dietz综合征伴主动脉根扩张和颈动脉扭曲 Loeys-Dietz综合征主动脉根部扩张 (A)基于主动脉树内定位的TAA亚型。胸主动脉内可分为三段：升主动脉自左心室主动脉瓣至头臂干;主动脉弓起始于第二胸肋关节，止于第四椎体，包括头颈血管;还有胸降主动脉，它越过动脉韧带并在横膈膜处结束。(B) TAA分综合征性和非综合征性。EDS, ehers - danlos综合征;LDS, Loeys-Dietz综合征;马凡氏综合症。在这个研究中，杨 (Yang) 和同事们利用人类诱导多能干细胞衍生的血管平滑肌细胞(SMC)生成了生物工程血管移植物，并将其植入裸鼠的颈总动脉中以模拟TAA。植入含有导致LDS的TGFBR1致病性变异的细胞的移植物，在面对血流引起的张力时显示出扩张。研究团队发现，在未纠正的LDS移植物中，胶原相关基因的表达较低，脯氨酰羟化酶活性受损，这表明细胞外基质的特异性缺陷有助于这种疾病中TAA的形成。原研究概要：具有致病性TGFBR1变异的生物工程血管移植物在体内模拟动脉瘤形成并揭示潜在的胶原缺陷胸主动脉瘤(TAA)是一种危及生命的血管疾病，通常与潜在的遗传原因有关。由于对人类TAA发病机制的认识不足，需要建立更好的疾病模型。在这里，上述研究团队通过结合人诱导多能干细胞(hiPSCs)、生物工程血管移植物(BVGs)和基因编辑，在动物宿主中建立了功能性人TAA模型。他们从同基因对照的hiPSC来源的血管平滑肌细胞(SMC)和突变的SMC中生成了BVG，这些突变的SMC基因被编辑为携带Loeys-Dietz综合征(LDS)相关致病变异(TGFBR1 [A230T, 上标] )。研究团队还使用来自LDS患者的细胞(Patient [A230T/+, 上标] )和基因校正细胞 (patient +/+) 生成了hiPSC衍生的BVG。然后将对照和实验BVG植入裸鼠颈总动脉。 TGFBR1[A230T, 上标]变异导致BVG的力学性能受损，导致破裂压力和缝合保持强度降低。携带该变异的BVG在体内随着时间的推移而扩张，类似于人类TAA的形成。空间转录组学分析显示，与Patient+/+ BVG相比，Patient[A230T/+, 上标]BVG中细胞外基质(ECM)形成基因的表达存在缺陷。组织学分析和蛋白质分析证实了Patient[A230T/+, 上标]BVG和患者组织的定量和定性ECM缺陷，包括胶原羟基化降低。血管收缩试验证实，Patient[A230t /+, 上标] BVG的SMC组织也受损。用小干扰RNAs沉默胶原修饰酶可在SMC来源的组织结构中减少胶原脯氨酸羟基化。这些研究证明了BVG在动物宿主中模拟人TAA形成的效用，并强调了胶原修饰酶活性降低在人TAA形成中的作用。这项研究还得到了米国国立卫生研究院和米国心脏协会博士后奖学金的支持。

吕平

主任医师

华中科技大学同济医学院附属协和医院

文章动脉瘤的分类、诊断与治疗方法

动脉瘤是指动脉壁的永久性异常膨胀，扩张和屈曲延长，形成的血管病变。根据其位置和病理类型，动脉瘤可以分为多种类别，包括腹主动脉瘤、胸主动脉瘤、主动脉夹层、内脏动脉瘤和四肢动脉瘤等。每种类型的动脉瘤都有其特定的病因、临床表现、诊断方法和治疗策略。腹主动脉瘤是最常见的动脉瘤类型，占所有动脉瘤的65%。其病因主要是遗传基因异常、弹力蛋白胶原的降解、动脉硬化对动脉基质层的破坏以及强大的动脉压力使管壁力量薄弱。临床表现包括搏动性包块、疼痛、压迫症状和栓塞等。诊断方法有B超、CT、MRI和动脉造影等。治疗策略根据病情的严重性和手术风险进行选择，包括手术和腔内带膜支架置入术等。胸主动脉瘤和胸腹主动脉瘤的病因主要是动脉硬化和动脉分层中层坏死。临床表现通常无症状或症状较微，但也可能出现压迫症状、疼痛和血管阻塞等。诊断方法有胸片、B超、CT、MRI、动脉造影和经食道超声等。治疗方法包括手术和改良Crawford法等。主动脉夹层是血流通过撕裂的内膜口进入并分离主动脉壁，形成的血管病变。其病因包括高血压、妊娠、外伤和遗传病等。临床表现有突发前胸后背剧痛、难以忍受濒死感、急性下肢缺血和心包填塞等。诊断方法有胸片、经食道超声、CT、MRI和动脉造影等。治疗方法主要是手术，包括人工血管置换和Crawford法等。内脏动脉瘤包括脾动脉瘤、肝动脉瘤、肠系膜上动脉瘤、腹腔动脉瘤、肾动脉瘤、胃和胃网膜动脉瘤以及胰十二指肠和胰动脉瘤等。其病因和临床表现各不相同，但都需要及时诊断和治疗。诊断方法有CT、MRI、动脉造影和内镜检查等。治疗方法包括手术切除、人工血管置换、介入栓塞和自体肾移植等。四肢动脉瘤包括锁骨下动脉瘤、股动脉瘤和腘动脉瘤等。其病因主要是动脉硬化、霉菌性和创伤性等。临床表现有局部疼痛、肢体缺血和肿物等。诊断方法有CT、MRI、超声和动脉造影等。治疗方法包括手术切除、人工血管置换和介入栓塞等。

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文章胸主动脉瘤：症状、诊断、病因与治疗方法

胸主动脉瘤是一种严重的心血管疾病，主要由动脉中层弹性纤维断裂、管壁薄弱引起。病人可能会出现胸背部疼痛、声音嘶哑、胸闷、咳嗽、气促等症状。体检时，医生可能会发现左上肢静脉压力明显高于右上肢静脉压力，或者在颈部胸骨切迹上触及搏动性肿块。诊断胸主动脉瘤通常需要进行X线检查、胸主动脉造影等检查。治疗方法包括手术治疗和介入腔内介入治疗。手术治疗主要是动脉瘤切除及人造血管置换术，多在体外循环帮助下进行。介入腔内介入治疗则是通过腔内支架型人造血管置入来达到治疗目的，临床已开展了经股/髂动脉切开腔内支架型人造血管置入治疗降主动脉瘤，而目前主动脉弓瘤和升主动脉瘤的腔内治疗也在动物试验阶段。

医疗故事汇

文章复杂主动脉夹层的治疗与随访

一位60岁的男性患者因主动脉夹层入院，情况危急。夹层撕裂范围广泛，自降主动脉起始段至右侧髂动脉均受累及，夹层真假腔之间存在多个破口。患者在全麻下接受了主动脉腔内修复术，成功封闭了左锁骨下动脉左缘夹层第一破口，挽救了患者的生命。随访中，CTA检查显示大动脉支架位置和形态正常，血流通畅。但在支架远端发现了主动脉明显瘤样扩张，直径近6cm，动脉瘤远端主动脉长段狭细，并且右侧髂总动脉有一破口仍与假腔相通，假腔自右侧髂总动脉延伸至腹腔干动脉水平，内有活动性血流。患者的病情复杂，胸主动脉瘤直径大，如果不及时处理，可能会发生破裂大出血的风险，危及患者生命。在做好各项准备工作后，患者于2011年1月23日接受了胸主动脉瘤腔内隔绝术+主动脉腔内成形术。手术顺利完成，术后患者各项生命体征平稳，手术取得了圆满成功。

健康饮食指南

文章胸主动脉瘤：病因、预后及治疗

胸主动脉瘤是一种常见的血管疾病，主要由动脉中层囊性坏死或退行性变引起。这种情况可能与多种因素有关，包括遗传性、感染、吸烟、滥用毒品、高血压和年龄增长等。特别是在青、中年男性中更为常见，好发部位为升主动脉。除了上述原因外，遗传性疾病如马方综合征、Ehlers-Danlos综合征和家族性动脉瘤病也可能导致胸主动脉瘤的发生。动脉硬化、主动脉夹层、创伤和细菌或真菌感染同样是引起胸主动脉瘤的常见病因。如果不加治疗，胸主动脉瘤的预后不佳。研究表明，未经治疗的患者平均破裂时间仅为2年，生存时间少于3年。因此，及时的诊断和治疗至关重要。手术治疗可以显著提高患者的生存率和生活质量。需要注意的是，病因不同，自然病程也有所不同。例如，马方综合征和家族性动脉瘤病患者的动脉瘤生长速度更快，梅毒性动脉瘤的预后也较差。因此，个体化的治疗方案非常重要。

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胸主动脉瘤相关疾病

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程蕾蕾

主任医师

心血管内科

复旦大学附属中山医院

专业擅长：肿瘤心脏病学。关注恶性肿瘤患者放疗、化疗、靶向及免疫治疗过程中出现的心血管不良反应；合并心脏病的肿瘤患者的心功能评估；以及各种心脏良恶性肿瘤的诊断与治疗。

好评率：100% 接诊量：130

孙晓宁

主任医师

心血管外科

复旦大学附属中山医院

专业擅长：冠心病，风湿性心脏瓣膜病及大血管疾病的诊断和手术治疗。特别是微创冠心病搭桥手术，二尖瓣瓣膜返流瓣膜修复或置换，主动脉瓣膜修复置换，风湿性心脏病的外科治疗，房颤的外科治疗，升主动脉瘤，心力衰竭的人工心脏辅助治疗。房间隔缺损，室间隔缺损，瓦氏窦瘤破裂等先天性心脏病的外科治疗。

好评率：100% 接诊量：385

金毕

主任医师

血管外科

华中科技大学同济医学院附属协和医院

专业擅长：1．腹主动脉瘤、主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、各种内脏动脉瘤、肠系膜血管疾病、肾动脉狭窄等； 2.各种肢体血管疾病，如静脉曲张、静脉血栓、肢体动脉硬化闭塞症、动脉栓塞、脉管炎等； 3．颅外颈动脉疾病，如颈动脉瘤、颈动脉体瘤、颈动脉硬化狭窄症等； 4．全身各处的动静脉瘤、血管瘤和血管畸形； 5．各种血管外科急诊、血管损伤及血管损伤后并发症等； 6．应用微创技术和血管腔内技术诊断和治疗各种血管外科疾病，如血管腔内隔绝术治疗胸主动脉瘤、胸腹主动脉瘤、腹主动脉瘤和周围动脉瘤。

好评率：100% 接诊量：144

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