小儿空鞍综合征

为什么会得小儿空鞍综合征？

鞍隔缺损和不完整是形成空鞍征的解剖学基础。垂体位于蝶鞍内，蝶鞍上方由鞍隔（硬膜部分）覆盖，将蝶鞍和颅腔其他部分隔开来，起到屏障作用。鞍隔有一小孔，即鞍隔孔，为垂体蒂通过，并将孔完全充满。由于鞍隔缺损或垂体体积发生改变时，蛛网膜下腔中的脑脊液延伸至鞍内，使鞍区增大，垂体受压缩小变窄，引起一系列临床症状，这些症状统称为空鞍综合征。

１．原发性：既往无手术或放疗史。

（１）先天发育不良：儿童在鞍隔发育不良的基础上，脑脊液向鞍内的搏动性压力增加，致使蛛网膜挤入鞍窝。

（２）垂体因素：儿童曾出现过垂体肿大，后垂体恢复正常大小后蝶鞍无法恢复正常状态，形成空鞍。

２．继发性：鞍区肿瘤经放疗或手术后引起。手术和放疗可造成鞍隔孔的人为扩大，致使鞍区增大。

哪些因素可能会诱发小儿空鞍综合征？

1. 颅内压增高：脑脊液的波动压力持续作用于颅内，当鞍隔的屏障作用有缺陷时，即使无颅内压升高，鞍上的蛛网膜下腔经过不完整的鞍隔疝进入到鞍内；当有颅内压增高时（全身高血压、肥胖、充血性心力衰竭等），更易促使发生空鞍征。
2. 鞍内垂体囊肿破裂：鞍内或鞍旁囊肿，如比较少见的垂体上皮囊肿，囊内充满液体。垂体中间部小囊肿可汇合起来压迫垂体。
3. 鞍区的蛛网膜粘连：粘连致使局部的脑脊液引流不畅。在脑脊液博动性压力作用下，使蛛网膜下腔疝进入鞍内，造成空鞍征。
4. 垂体病变：包括垂体瘤自发性坏死，垂体瘤经过放疗和手术后等。正常垂体或垂体腺瘤，在血供不足时，引起垂体缺血、萎缩和梗死，是形成空鞍征原因之一。初期垂体瘤增大，可使鞍隔发生撕裂，当垂体瘤发生萎缩和梗死时，可使蛛网膜通过撕裂的鞍或先天性不完整的鞍隔疝进入到鞍内。

哪些人容易得小儿空鞍综合征？

1. 早产或者曾出现过宫内发育不良情况的儿童：可能会出现鞍隔先天性的发育不良，增加患病风险。
2. 曾患有鞍区肿瘤，并且经历过鞍区手术和放疗的儿童：手术和放疗会影响正常的鞍区大小，增加空鞍的可能。
3. 患有颅内压增高的儿童：持续的高颅压可压迫蛛网膜下腔经鞍隔孔进入蝶鞍内，造成本病的发生。