小儿空鞍综合征

多数无症状的患者无须治疗，有临床表现的需要治疗；治疗上分为内科药物保守治疗和外科手术治疗，要依据其病因和临床表现而定。治疗及时，则预后较好，不影响患儿今后的正常发育^［2］。

治疗目标

缓解临床症状，恢复正常鞍区大小和垂体功能，减少并发症。

药物治疗

药物主要是针对出现的症状进行对症治疗。

１．甘露醇脱水治疗

（１）适用人群：有明显头痛、头胀症状表现的患儿。

（２）注意事项：甘露醇需要快速静滴。

（３）不良反应：恶心、头晕等。

（４）存在严重失水的小儿或者肾功能异常的小儿禁止使用。

２．激素治疗

（１）适用人群：存在垂体功能减退的患儿。

（２）常用药物：甲状腺功能减退时可给予左旋甲状腺素片替代治疗，肾上腺皮质功能减退时可给予糖皮质激素治疗。

（３）不良反应：激素的不良反应主要是胃肠道反应，比如恶心、呕吐，存在过敏的人群还可表现为皮疹等。

（４）注意事项：对该类药物过敏的人群禁止使用。且激素使用要注意剂量，后期通过逐次递减药量来缓慢停药，避免因为突然的激素撤退导致更严重的激素紊乱表现^［2］。

３．神经营养剂：适用于任何情况下的神经萎缩症状。主要用于营养神经。常用的药物有B族维生素（核黄素等）、神经营养因子等。不良反应较少，禁忌证不明显。

手术治疗

颅底鞍隔修补术

1. 方法：通过手术将蛛网膜下腔疝经扩大的鞍隔孔回纳出蝶鞍，并将鞍隔孔修补成正常大小。
2. 适应症：视盘水肿、剧烈的头痛、严重或进行性的视野缺损、脑脊液漏、经内科治疗无效的严重的内分泌失调等。
3. 优点：能够解决药物保守治疗无法缓解的情况。
4. 缺点：颅内手术，并发症较多，且术后头痛症状可能不能完全缓解，长期随访患者复发率高，需要再次手术，不作为儿童患者首推的治疗方案。

治疗周期

进行药物保守治疗的患儿需要长期持续性治疗。进行手术治疗的患儿，临床多短期治疗，但需要长期随访。

治疗后效果如何？

1. 治疗及时，空鞍解除得当，患儿的垂体功能不受严重影响，预后较好，可正常生长发育。
2. 治疗不及时或者不规范，对于症状明显的患儿，垂体受压严重并损害到垂体功能，预后不良，可引起更严重的并发症。

多长时间复诊？

1. 对于药物保守治疗的患者，由于空蝶鞍有进展风险，可2～3年随访一次激素检查、眼科和脑MRI；如无明显进展，随访时间可延长^［2］。
2. 手术治疗患者在手术后的1年内，每半年1次对其重新评估，行眼科、神经影像学检查，以评估手术长期效果和不良反应^［2］。