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小儿空鞍综合征

小儿空鞍综合征

别名:小儿空蝶鞍综合征,鞍隔缺损,鞍内蛛网膜囊肿,鞍内蛛网膜憩室

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小儿空鞍综合征症状

哪些感觉可提示早期小儿空鞍综合征?

本病多无特殊表现,也容易与其他疾病如垂体疾病混淆,如果儿童在颅脑平片检查时显示蝶鞍增大,都应考虑是否有空鞍征的可能。

怎么知道自己患有小儿空鞍综合征?

小儿患者多表现为下丘脑垂体功能减退和神经症状。

1.下丘脑垂体功能减退表现

(1)生长激素分泌减少:可导致生长受限。儿童可有体重减轻,身材矮小。

(2)促性腺分泌激素减少:导致第二性征发育延迟(女生可有初潮时间延迟、男生可有生殖器官发育不明显等)。

(3)多垂体激素分泌减少:可表现为多尿症(24小时尿量超过2500ml)、尿崩症(口渴、大量排尿等)[2]

2.神经症状表现

(1)头晕、头痛:是该病症的最常见表现,头痛剧烈,但发病时间和发病部位不确定,缺乏特异性,一般认为是由鞍内脑脊液搏动,对硬脑膜及周围组织结构压迫及硬膜扩张引起的。

(2)视力异常:还可表现为视神经萎缩(视力下降或视野缺损,即视野范围出现缺失)等[3]。 

其他症状有哪些?

  1. 脑脊液鼻漏:可有部分患者出现这种症状,多伴有头痛。
  2. 骨骼畸形:骨骼发育不良综合征,身高矮小,骨龄延迟。
  3. 内分泌紊乱:多见于女童。空鞍征时门脉毛细血管受压,导致下丘脑产生的多巴胺无法到达并作用于垂体腺,垂体过度分泌导致高泌乳素血症,表现为溢乳、生理期紊乱等[3]

可能引起哪些并发症吗?

垂体功能减退症:垂体受到压迫导致的。临床主要表现为发育异常(骨骼发育迟缓、身材矮小等)、激素紊乱(依据激素紊乱的类型区分,如果是性激素,可出现性征发育异常;如果是甲状腺激素,可能有乏力、食欲不佳、失眠等)等。

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