- 严重肝病导致的小儿中枢神经系统功能失调
- 患儿在肝病表现的基础上,伴有神经精神改变
- 以综合治疗为主,预后因人而异,病死率高
简介
小儿肝性脑病,是在严重急、慢性肝病基础上发生的,由于肝功能障碍,导致患儿体内物质代谢紊乱,引起有毒物质(如氨)未能被肝脏代谢和清除或者代谢不足,在体内大量蓄积,进入体循环,透过血脑屏障堆积并作用于中枢神经系统,从而引起中枢神经系统功能失调。肝性脑病患儿,除了会出现典型的肝病症状(如疲乏、消瘦、腹胀、黄疸、出血倾向)外,还会伴有神经、精神改变(如性格改变、行为改变、半昏迷、昏迷等)。目前治疗主要以药物治疗、病因治疗等综合治疗为主,病情较重的患儿考虑人工肝支持治疗和肝移植,预后因人而异。肝性脑病意味着小儿急慢性肝病进入中晚期,死亡率较高,所以早发现、早诊断、早治疗能够更好地挽救患儿的生命。
症状表现
肝性脑病患儿除了出现肝病症状外(如疲乏、消瘦、腹胀、黄疸、出血倾向),还会伴有神经、精神改变,如性格改变(躁动不安)、行为改变(睡眠紊乱)、颅内压增高(头痛、呕吐),严重时还会出现肌肉不自主震颤、半昏迷(可唤醒)或昏迷(不可唤醒)等症状。
诊断依据
医师结合患儿的临床症状(如黄疸、神经精神异常)和病史(有无肝病史、急性肝损伤史、孩子或家人有无感染过乙肝、甲肝),结合体格检查(是否有黄疸、腹水等)、实验室检查(肝功能、血氨、凝血功能等异常)、影像学检查(头部CT或MRI异常)、脑电图(节律变慢)等检查结果做出诊断。
小儿肝性脑病有哪些类型?
根据疾病进展,分为:
- 小儿急性型肝性脑病
- 小儿慢性型肝性脑病
是否具有传染性?
无
是否常见?
不常见。暂无统计学数据。
是否可以治愈?
部分可治愈。轻症或肝功能较好的患儿,消除病因后,经及时、规范的药物治疗、病因治疗等综合治疗后,多能好转,且预后较好;病情严重或肝功能差(如腹水、黄疸等)的患儿病死率高,预后差,可考虑人工肝支持治疗和肝移植[1]。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
张建秋
副主任医师
肝病科
海口市人民医院
杜晓菲
主任医师
肝病科
首都医科大学附属北京佑安医院
李晔
副主任医师
肝病科