小儿肝性脑病

早发现、早治疗是提高小儿肝性脑病治疗效果的关键，治疗以药物治疗、病因治疗等综合治疗为主，如果病情严重，需考虑手术治疗。医生会根据患儿的具体临床表现和身体情况，为其制定个体化治疗方案，以达到去除诱因，保护肝功能，治疗氨中毒及调节神经递质的目的。

治疗目标

消除有毒物质，纠正代谢紊乱，挽救肝功能，积极防治并发症。

药物治疗

１．保肝药物：

（１）抗炎抗氧化药物：适用于炎症引起的肝损伤。

①甘草酸制剂：（如复方甘草酸单铵、复方甘草酸苷），具有抗炎抗氧化的作用。不良反应常见血压升高、水肿、尿量减少等。低钾血症、高血压、晚期肝硬化患者禁用。

②双环醇：减轻炎症损伤，稳定肝细胞膜。不良反应有头晕、皮疹、腹胀、恶心等。对药物成分过敏者禁用。

③水飞蓟：保护肝细胞膜完整性，提高肝脏代谢及抗氧化能力。不良反应较少，可能会有轻度腹泻症状。对药物成分过敏者禁用。

（２）促肝细胞再生类药物：适用于肝脏已经受损的患儿。

①多烯磷脂酰胆碱：促进受损肝功能和酶活力恢复正常。不良反应常见胃部不适、软便、腹泻等。对药物成分过敏者禁用。

②）促肝细胞生长素：修复损伤的肝脏细胞并促进肝细胞再生。不良反应有注射部位疼痛、皮肤潮红、皮疹、低热等。对促肝细胞生长素成分过敏者禁用。

（３）解毒类药物：如谷胱甘肽，激活多种酶，促进脂肪、糖和蛋白质的代谢，适用于病毒性肝病、药物性肝病、中毒性肝病等引起的肝损伤。不良反应有皮疹、食欲不振、恶心呕吐等。对谷胱甘肽过敏者禁用。

２．利胆药物：适用于胆汁淤积的患儿。

（１）腺苷蛋氨酸：有助于防止肝内胆汁淤积。不良反应有胃灼热感、腹部疼痛等，一般症状较轻微。对本药过敏者禁用。

（２）熊去氧胆酸：促进胆汁分泌。不良反应有腹泻、便秘、头痛、头晕、瘙痒等。胆道完全梗阻、严重肝功能减退者禁用。

３．降低颅内压药物：如甘露醇，是目前首选的脱水药，通过消除水肿降低颅内压，从而发挥治疗作用，适用于脑水肿致颅内压升高的患儿。该药具有起效快、作用强、效果持久等优点。在使用时需要注意避免水和电解质紊乱、寒颤、发热、排尿困难、荨麻疹、呼吸困难等不良反应。有颅内活动性出血者禁用甘露醇，这是因为扩容会加重出血，但颅内手术时除外。

４．降血氨药物：适用于血氨升高的患儿。

（１）抗生素：如新霉素、甲硝唑等口服，可抑制肠道产尿素酶的细菌，达到降血氨的作用。不良反应有过敏（如皮疹、瘙痒、水肿、支气管痉挛等）、头痛或头晕、消化道反应（如腹泻、呕吐、腹痛）等。对本品过敏者禁用。

（２）乳果糖：通过降低肠道pH，抑制肠道细菌生长，从而达到抑制肠道内氨的产出和吸收，促进血氨从肠道排出。不良反应有腹胀、腹痛、腹泻等。半乳糖血症、肠梗阻、急腹症及对本品过敏者禁用。

５．调节神经递质药物：如支链氨基酸制剂，可抑制芳香族氨基酸进入大脑，调节失衡氨基酸，帮助大脑恢复。疗效尚存争议，适用于不能耐受蛋白质的营养不良者，可出现轻度胃肠道反应（恶心、呕吐等），对本品过敏者禁用。

病因治疗

１．病毒感染致肝损伤：首选无干扰素（副作用较大，患者不耐受）的治疗方案。

（１）核苷酸类似物：适用于乙肝病毒、丙肝病毒等肝炎病毒感染者，抑制病毒复制。常见药物有恩替卡韦、拉米夫定等。口服方便，抗病毒活性强，常见副作用有头痛、疲劳、眩晕、恶心、腹痛、食欲减退等。对药物成分过敏者禁用。

（２）阿昔洛韦：适用于其他病毒（如疱疹病毒）感染，可抑制病毒复制。常见副作用为注射部位炎症、疼痛、刺痛、皮疹、瘙痒、荨麻疹等。对本品过敏者禁用，孕妇禁口服或注射。

２．药物性肝损伤：治疗前应追溯患儿6个月内所服用的药物（包括西药、中药、中成药、保健品等）。

（１）N－乙酰半胱氨酸：适用于对乙酰氨基酚过量的患儿。可能会出现咳呛（剧烈咳嗽）、呼吸困难以及恶心、呕吐等不良反应。有支气管疾病（哮喘、痉挛）、胃溃疡、胃炎及对药物过敏者禁用。

（２）青霉素G：苄青霉素，适用于毒蕈中毒的患儿，使用后可能会引起皮疹、皮炎、哮喘发作等过敏反应，严重时可出现幻觉、昏睡。对青霉素或其他青霉素类药物过敏者禁用。

（３）水飞蓟素：适用于毒蕈中毒的患儿，不良反应有轻度腹泻。由于儿童临床用药经验有限，需慎重选择。

３．肝豆状核变性：可使用硫酸锌等锌剂进行排铜治疗，不良反应常见恶心、呕吐、便秘等消化道反应，所以消化道溃疡患儿禁用。严重者可用人工肝支持治疗改善病情。

手术治疗

１．人工肝支持治疗：通过一个体外装置，将患儿血浆与新鲜血浆置换，帮助患儿清除体内的有害物质，改善内环境，暂时性代替肝脏的部分功能，使患儿的肝脏有充分的时间进行肝细胞再生和肝功能恢复，也可为后续肝移植争取时间。目前临床应用较多的是李氏非生物型人工肝系统。常见不良反应有血压降低、出血、凝血、继发感染、过敏等。严重凝血功能障碍、循环功能衰竭、心脑梗塞者禁用。

２．肝移植：将健康的肝脏移植到患儿体内，适用于经药物治疗和人工肝治疗后，仍呈不可逆转的重症肝性脑病患儿，应尽早考虑肝移植治疗。心脏对麻醉不耐受、未控制的感染、腹部具有复杂手术史者禁用。大多数肝移植患儿术后症状可明显改善或完全缓解，但是供体器官短缺，术后可能出现乏力、发热、食欲下降、消化不良等排异反应。

中医治疗

中医采用解毒凉血利湿、截断逆挽（滋肝、健脾、温阳、补肾等）、顾护脾胃等治疗原则，根据患儿体质进行辨证论治，具体用药方案需专业中医师制定。

其他治疗

１．休息：患儿应以卧床休息为主，减轻肝脏负担，待病情稳定后再下床进行适当活动。

２．灌肠或导泻：通过灌肠或导泻，清除肠道毒物，一般灌肠使用生理盐水或稀醋酸液类弱酸性溶液，导泻用硫酸镁口服或鼻饲。小儿需慎重，严格遵医嘱^［1］。

３．营养支持：限制蛋白质的摄入，首选植物蛋白，如扁豆、豆腐、黑豆等，急性起病患儿需禁食，保证热能及各种维生素的供应，以减少肠道产氨，促进合成代谢，抑制分解代谢^［1］。

治疗周期

本病多为长期持续性治疗，具体治疗时间因人而异。

治疗后效果如何？

小儿肝性脑病，往往是在原发性肝病比较严重的中晚期出现，其预后取决于肝衰竭的程度。

1. 病情轻微，或肝功能较好且病因明确的患儿消除病因后，经及时、积极治疗，多能好转，且预后较好；
2. 肝功能差（如腹水、黄疸等）的患儿预后较差，暴发性肝衰竭所致的肝性脑病患儿预后最差；
3. 如治疗不及时或未接受正规治疗，病情加重，可危及生命，病死率极高^［1］。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。病情进展快的患儿，需住院甚至在重症监护室治疗；病情控制较好的患儿，出院后需定期到院复诊，具体复诊时间遵医嘱。