遗传性大疱性表皮松解症

平时应如何监测病情？

在治疗康复期间，患者及其家属需注意观察患者水疱、皮肤色素沉着、指甲脱落、秃发等症状有无改善，观察患者生长发育情况及智力发育是否正常，如果出现异常症状应及时复诊^[3]。

平常饮食应该注意什么？

宜进食富含蛋白质、维生素的食物：蛋白质食物如牛奶、豆类制品、肉类食物，维生素食物有新鲜的蔬菜、水果，促进皮损部位愈合，增加抵抗力。

• 多饮水：可促进机体新陈代谢，预防感染。
• 忌辛辣刺激食物及易过敏的食物：如辣椒、芥末、生姜、胡椒、虾、蟹、海鱼等食物，容易加重水疱症状，刺激创面引起感染。

除此之外，还需要注意哪些方面？

1. 生活：保持居室内干净整洁，应穿戴柔软、宽松的衣物、被子，定期修剪指甲，注意个人卫生，注意护肤，不可搔抓皮肤，避免发生皮肤损伤、继发感染。
2. 运动：应尽量避免剧烈运动，可适当进行一些不会造成皮肤损伤的活动，如散步、体操伸展运动等，注意避免摔倒、磕碰，预防皮损发生。
3. 心理疏导：多数患者年龄较小，不容易配合治疗，患者出现不适症状时常出现哭闹、喂养困难等，家属由于担心患者，可能会出现烦躁、担忧、恐惧的心理。家属一定要克服这些消极心理，耐心鼓励、安慰患者，或者与患者交流、听音乐、看动画片等以转移患者注意力。同时，家属可以与医生多进行沟通交流，了解本病相关知识及治疗方式，从而可以缓解紧张、焦虑的情绪，使患者可以积极配合治疗。
4. 用药：应注意遵医嘱用药，不要自行换药，加减用药剂量，注意了解药物的不良反应，在用药过程中如果出现不适的症状，应及时就医。