骨骺点状发育不良

平时应如何监测病情？

1. 注意监测视神经萎缩、毛发脱落、鱼鳞状角化症、呼吸困难等症状是否加重。
2. 关注是否出现全身青紫、气短、多汗、气促、喘鸣音等并发症表现。
3. 还需注意治疗后有无不良反应发生，如过敏性休克、药疹、恶心、呕吐、黄疸等药物不良反应，关节强直且不稳、肌肉萎缩、人工晶状体植入愈合不良、植入物周围感染等术后并发症。

若发现上述异常状况，及时就医。

平常饮食应该注意什么？

1. 对于6个月以内的患儿，尽量母乳喂养，若母乳不足，可添加适量的配方奶，注意按需哺乳，即患儿有喂养需求时进行喂奶。
2. 对于6个月～1岁的患儿，在保证700ml／日的奶量的基础上，合理添加辅食，最好给予易消化、营养丰富的流质或半流质饮食，如番茄蛋汤、鲫鱼豆腐汤、胡萝卜牛肉粥、玉米蛋羹等，不加调味品，注意饮食卫生，避免口对口喂食，逐渐让患儿自主进食。
3. 对于１岁以上的患儿，三餐需定时定量，保证每日摄入足量的蛋白质、维生素、钙质等营养物质，可选择牛奶、鸡蛋、菠菜、生菜、豆腐、荷兰豆等食物。此外，需保持清淡少盐饮食（每日食盐摄入量：1～3岁，1.8g；4～6岁，2.3g；6岁以上，3～5g），少吃辣椒、动物内脏、烧烤、油炸食品^{［3］［4］}。

若患儿存在进食困难，可给予肠道外营养，即静脉输入必需的维生素、葡萄糖、电解质、微量元素、氨基酸等。

除此之外，还需要注意哪些方面？

1. 严格遵从医嘱用药，不随意停药。
2. 手术患儿注意避免伤口碰水，应定期清洁、消毒，以防感染，如植入人工晶状体后，避免用手揉搓眼睛，外出时可佩戴墨镜。
3. 康复期间，避免长期卧床不动，应在家人的帮助下适当翻身、活动四肢，以防褥疮、肌肉萎缩、深静脉血栓等。
4. 帮助患儿掌握基本的生活技能，如刷牙、洗脸、穿衣、吃饭等。
5. 多给予患儿与同龄人相处的机会，为患儿做好心理建设，避免自卑、自弃。
6. 让患儿保持充足的睡眠，避免剧烈运动，如奔跑、跳跃。