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黑斑息肉综合征

黑斑息肉综合征

别名:波伊茨-耶格综合征,PJ综合征,家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病,普杰综合征

就诊科室:

消化内科

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黑斑息肉综合征症状

哪些感觉可提示早期黑斑息肉综合征?

黑斑息肉综合征无明显发病前兆。

怎么知道自己患有黑斑息肉综合征?

黑斑息肉综合征患者临床表现差异很大,表现为反复肠套叠、腹痛、腹泻、黏液便、便血、便秘、呕血、贫血等。特征性临床表现为皮肤黏膜色素斑和胃肠道多发息肉。

 

黑斑息肉综合征可有以下症状表现:

1、消化系统:表现为反复肠套叠(腹痛、果酱样大便、腹部肿块)、腹痛、腹泻、黏液便、便血、便秘、呕血、贫血等。

2、色素沉着:多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠黏膜。色素可呈褐色、棕褐色、灰色和蓝色等,通常发生于出生后至2岁前,大小1~5mm。

3、胃肠道息肉:多发生于11~13岁,可发生在整个胃肠道,以小肠多见,其次是结肠和胃息肉大小不定,蒂长短粗细不一。

可能引起哪些并发症吗?

1、肿瘤:本病患癌风险较高,报道可达81%~93%,其中胃肠道癌约 70%,乳腺癌约 50%,胰腺癌 11%~36%,其他部位(如肺、子宫、卵巢、睾丸)癌也常见[1]。

2、消化道出血:可有呕血、黑便、便血等表现。

3、肠梗阻:可表现为腹痛、便秘、呕吐、停止排气排便等。

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