X-连锁无丙种球蛋白血症

哪些感觉可提示早期X 连锁无丙种球蛋白血症？

X 连锁无丙种球蛋白血症患儿多于生后4～12个月开始出现感染症状，有此类症状时，家属应提高警惕。

怎么知道自己患有X 连锁无丙种球蛋白血症？

患儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿生后4个月内可不出现任何症状。

之后可出现反复严重的细菌感染，不同感染部位引起不同临床症状。

X连锁无丙种球蛋白血症主要临床表现如下：

1、呼吸道感染：最为常见，表现为反复咳嗽、鼻塞、发热、咳痰、呼吸困难等。常见病原菌包括流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌和假单胞菌属细菌等。

2、消化道感染：常见的症状有腹泻、腹痛、胃食管反流和胃肠炎。引起感染性腹泻的病原包括蓝氏贾第鞭毛虫、沙门菌、空肠弯曲菌、隐孢子虫等。

3、中枢神经系统感染：重症感染的本病患儿可出现侵袭性症状。可出现昏迷、抽搐、瘫痪、感觉异常、吞咽困难和大小便障碍等症状。

可能引起哪些并发症吗？

1、长期、反复的呼吸道感染可导致支气管扩张、杵状指等不可逆转的器官功能损害。

2、患儿还可出现中耳炎、慢性鼻窦炎、营养不良、贫血、粒细胞减少、血小板减少、生长激素缺乏症、甲状腺激素紊乱、肿瘤、自身免疫和炎症性疾病等并发症状。

3、音神经性听力损失和湿疹的发生率也较高。