谷固醇血症

谷固醇血症需要终身治疗，治疗的原则是严格的饮食控制，减少日常饮食中植物固醇和胆固醇的摄入，同时可以进行适当的药物治疗，减少对身体器官的损伤。

治疗目标

谷固醇血症的治疗目标是通过降低血浆中植物固醇含量，从而减轻植物固醇增高引起的皮肤黄瘤、冠心病、贫血和血小板减少等症状。

药物治疗

• 依折麦布：是目前谷固醇血症的首选治疗药物，可以结合肠道内的固醇转运蛋白NPC1L1，有效地降低植物固醇的水平，具有良好的耐受性和安全性，临床症状也随之减轻。但是，该药目前对于未满10岁的儿童患者还缺少治疗经验，但也有在2岁小童中应用依折麦布的研究。
• 胆汁酸螯合剂：常用的是考来烯胺，可以通过与胆汁酸螯合，阻断胆汁酸在肠道的重吸收，从而有效地降低植物固醇的水平。但考来烯胺的胃肠道副作用较大，只适合用于对单用依折麦布治疗不满意的患者，可以联合使用考来烯胺。

手术治疗

回肠旁路手术：可减少胆汁重吸收，从而降低植物固醇。有研究发现，在接受部分或完全回肠旁路手术者，血浆植物固醇水平会有所降低。

饮食控制

严格控制日常饮食中植物固醇和胆固醇的摄入，是治疗谷固醇血症的重要方法。仅仅通过饮食控制，可以使植物固醇的含量下降30％～40％。

需要注意的是日常对于心血管病患者的健康饮食，反而会加重谷固醇血症。比如橄榄油、蔬菜、小麦和坚果等，都富含植物固醇，应避免食用。海鱼和海带等海产品、巧克力以及谷物也都含有较高的植物固醇，应减少食用，患者可以用精加工的大米来代替谷物摄入。

治疗周期

本病多需终身治疗。

治疗后效果如何？

经过规范而有效的治疗后，患者的谷固醇可长期控制在合理范围内，可减缓并发症发生，从而长期生存。

但如未及时发现、规范治疗，可导致部分患者在未成年时，就因心血管疾病意外而去世。

多长时间复诊？

在治疗初期，为了调整好用药和日常饮食控制，建议每1个月复诊1次，至植物固醇水平控制平稳后，建议3～6个月复诊一次。