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吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征

别名:格林巴利综合征

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神经内科 神经内科

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吉兰-巴雷综合征治疗

吉兰-巴雷综合征一般需要静脉应用丙种球蛋白制剂,口服维生素及激素类药物,部分患者可应用血浆置换治疗[2]。

治疗目标

逐步缓解患者的肢体麻木无力,避免病情进一步恶化累及呼吸肌。

药物治疗

1.注射药物

丙种球蛋白:丙种球蛋白是临床常用的免疫制剂,可调节机体内环境的免疫紊乱,适用于急性期发作患者,可提高对某些严重细菌性和病毒性疾病感染的疗效,常见不良反应包括发热、荨麻疹等过敏反应,对免疫球蛋白过敏者以及IgA缺乏症患者禁用。

2.口服药物

(1)维生素类药物  

① 维生素B1片:是临床常用的B族维生素药物,可有效促进神经功能康复,适用于大部分吉兰巴雷综合征患者,常见不良反应有疲乏、腹泻、烦躁等,对B族维生素类药物过敏者禁用;

②维生素C片:是临床常用的维生素类药物,可促进神经功能的恢复,适用于大多数吉兰巴雷综合征患者,常见不良反应包括尿结石、腹泻、皮肤发红、头痛、尿频等,对本药物过敏者禁用。

(2)激素类药物

① 甲泼尼龙:是临床常用的激素类药物,可调节体内的免疫反应,具有强大的抗炎作用,适用于急性期无法接受免疫球蛋白治疗的人群,可以大剂量冲击治疗。常见不良反应包括高血压、向心性肥胖、电解质紊乱等,重度感染患者禁用;

②地塞米松片:为肾上腺皮质激素类药物,具有抗炎、抗过敏、抗风湿以及免疫抑制作用。适用于急性期无法接受免疫球蛋白治疗的人群,常见不良反应包括糖尿病、骨质疏松等,严重高血压及结核感染未控制者禁用。

其他治疗

血浆置换治疗:血浆置换术是将患者的全血引至体外,并进行成分分离,将患者的血浆丢弃后以相同的剂量输注新鲜健康的血浆、平衡液(溶液中电解质含量与血浆内含量相仿的盐溶液)等,以清除体内有害的免疫物质,如异常的补体、抗体等。常见的不良反应包括过敏反应、低血容量性休克、溶血反应(皮肤发黄、贫血、发热、肝脾肿大)等,治疗过程中要严密观察患者的意识、瞳孔、血压、呼吸、心率等生命体征,治疗后嘱患者严格卧床休息。

治疗周期

吉兰-巴雷综合征患者一般需住院治疗14-28天,具体因病情严重程度而异。出院后一般需到康复机构进行专业康复治疗。

治疗后效果如何?

1.  一般经积极规范的治疗后,患者肢体麻木无力症状可在数周至数月内逐渐缓解;

2.  若不积极诊治,病情进一步恶化可导致呼吸衰竭危及生命。

多长时间复诊?

出院后1-2个月前往神经专科门诊复诊,注意复查肝肾功能等实验室检查,并指导后续康复治疗。

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