法洛四联症

法洛四联症的治疗最重要的就是预防感染，防止并发症。主张早期手术治疗，有助于提高患儿生活质量。

治疗目标

尽快纠正患者先天畸形，减轻患者症状，减少患者因疾病而带来的痛苦。

一般治疗

缺氧发作时，轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧。

药物治疗

1. 纠正缺氧药物：主要适用于有缺氧症状的患者，除立即吸氧外，给予普萘洛尔（心得安）可有效纠正缺氧症状，必要时也可皮下注射吗啡。不良反应有乏力、嗜睡、头晕、失眠等。
2. 纠正酸中毒药物：如5％的碳酸氢钠静脉注射，适用于因法洛四联症引起的酸中毒患者，不良反应有心律失常、水肿、尿频、尿急、食欲减退、恶心呕吐等。

手术治疗

1. 姑息手术：适用于重症患儿在婴儿时期，目的在增加肺循环血流量，改善发绀及缺氧症状，促进肺血管和左心室发育，待肺血管内发育成熟后，再行根治术^［1］。
2. 根治手术：主要适用于左心室发育正常和肺动脉发育良好的患儿。该手术包括室间隔缺损的修补，还包括右心室流出道肌肉挖除和疏通，以及肺动脉的扩大^［4］。

治疗周期

受治疗方法的影响，法洛四联症无特定治疗周期，存在个体差异。一般而言，接受手术治疗的患者治疗周期为3个月。

治疗后效果如何？

早期治疗的患者，30年存活率可达77％～86％^［2］。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。经手术治疗的患者，常规在术后1月、3月、6月、1年进行复诊，不适随诊；保守治疗的患者，需遵医嘱进行定期复诊。