范可尼综合征

本病的治疗原则为找准病因，对症治疗。原发性范可尼综合征应采取对症治疗，继发性范可尼综合征应先进行原发病治疗，如因毒物或药物所致者应停止接触有害物质或药物，并积极采取促进毒物排泄等治疗方式缓解病情。

治疗目标

本病的治疗目标为缓解患者症状，控制并发症，尽量避免后遗症，改善预后。

病因治疗

1. 原发性范可尼综合征应促进代谢性毒性物质排出，避免在体内沉积，以减轻对肾小管的损害。
2. 继发性范可尼综合征应积极治疗病因，如为胱氨酸贮积症继发本病者，应给予低胱氨酸饮食（避免胱氨酸含量高的食物，如：豆类、花生、燕麦、黑米、玉米等）及对症治疗。如果是由重金属、化学毒剂等引起的，应停止接触这类物质，并促进毒物排出。

药物治疗

1. 纠正酸中毒：根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂，如：碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等。纠正酸中毒过快易引起低钾血症，因此纠正酸中毒的同时应密切监测血钾水平，对于已有低钾血症患者应同时补钾，以免加重低钾血症。
2. 纠正低血容量：患者应补足含盐（包括：钠、钾钙）的液体，以防因多尿引发脱水的症状。补液量及补液速度需根据血压及脉率确定，以免造成细胞水肿。
3. 纠正低磷血症：每天分次补充中性磷酸盐，同时合用骨化三醇，以避免补磷造成低血钙和骨病。另外还需监测血钙水平及尿钙排出量，以防出现肾钙化。

手术治疗

范可尼综合征患者无特殊手术治疗方式，一般采取原发病及对症治疗。

治疗周期

本病需长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

1. 及时采取规范治疗，一般可获得良好预后，基本不影响患者寿命。
2. 若治疗不及时或病情严重，可留下后遗症（如：身材矮小、骨质疏松等），严重者可致患者死亡。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。

本病治疗初期，至少每3个月复诊一次，病情稳定后，可延长至6个月左右复诊一次。具体复诊频率因患者病情有所差异。