热纳综合征

热纳综合征属于基因遗传性疾病，尚无根治方法。目前临床主要采用一般治疗（主要指呼吸治疗）和手术治疗的方式控制病情。

治疗目标

本病的治疗目标为改善患儿呼吸功能，控制感染，维持患儿生命及基本生活质量。

一般治疗

本病一般治疗主要指呼吸治疗，根据患儿呼吸困难的不同程度，选择相应的通气模式，通过维持和支持呼吸功能，避免呼吸窘迫或呼吸衰竭的发生。例如存在气道阻力增加的患儿，宜选择压力循环通气模式；严重肺发育不全的患儿，则更适合高频通气模式。一旦患儿出现呼吸功能衰退迹象，应给予密切关注。

药物治疗

本病无特效药物，仅在对症治疗时根据病情选择相应药物。

抗生素：用于控制呼吸道感染。用药前应进行细菌培养，根据药敏结果选择相应的抗生素。一般常用青霉素类、头孢菌素类、以及红霉素、阿奇霉素等大环内酯类抗生素。可能引起患儿出现皮疹、荨麻疹、哮喘等过敏反应，以及恶心呕吐等胃肠道反应，对此类药物过敏者禁用，严重肝肾功能不全者慎用。用药前需明确患儿是否存在过敏史，开展皮试，以免发生过敏反应。

手术治疗

热纳综合征矫正手术：因胸腔狭小引起呼吸困难的患儿应进行矫正手术，以纠正胸腔狭小等畸形，改善呼吸功能，预防或治疗并发症。常用术式包括正中胸骨切开术、肋骨牵张成胸矫形术、胸外侧扩张术、改良Nuss手术、垂直可扩展假体钛肋骨(VEPTR)等，具体手术方案的选择应根据患儿的病情选择。术中及术后应注意避免感染的发生，可选择性使用抗生素进行抗感染治疗。

治疗周期

本病多需长期间歇性治疗。

治疗后效果如何？

• 经过积极的呼吸支持及手术治疗，患儿的症状可得到一定改善，但大多预后不佳，仅有少数患儿可存活至青春期或成年。
• 若未进行规范治疗，多数患儿可因呼吸道衰竭或感染，于2岁内死亡，约半数患儿仅能存活至出生后6个月以内。存活下来的多数患儿在3～10岁死于肾衰竭。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊，具体复诊频率应遵医嘱进行。