特发性低促性腺激素性性腺功能减退症

本病目前无治愈方法，但可通过药物治疗、脉冲式GnRH泵疗法等方式，促进第二性征的发育和维持性功能。

治疗目标

使生殖器官发育，恢复性功能，提高骨密度；对有生育需求的患者，使其获得生育机会，提高患者生活质量。

药物治疗

1. 睾酮制剂：适用于青春期或成年的男性患者，通过治疗使睾酮恢复到生理水平，促进第二性征发育。目前以注射用睾酮制剂为主，治疗期间需每3个月进行生长发育评估，以调整剂量，避免睾酮过度替代及骨骺闭合过早。不良反应：睾酮应用过度可能引起红细胞增多、脱发、痤疮等并发症。女性患者、对本品过敏者、乳腺癌及前列腺癌患者禁用。
2. 雌、孕激素：适用于青春期或成年的女性患者，通过模拟正常青春期发育过程给予补充激素，起始剂量宜用小剂量，之后逐渐增加，并每3个月进行检测，通常可使患者乳房发育和子宫大小接近正常水平。部分患者可能出现头昏、恶心、食欲降低、乳房疼痛等不良反应。哺乳期妇女、乳腺癌患者、生殖器官异常出血者、心脑血管疾病（脑血栓等）患者等禁用本品。

心理治疗

本病患者可能因发育障碍及不孕不育等表现，而产生心理问题，如发现情绪低落、自卑敏感等情况，应积极就医，进行心理疏导，使患者恢复良好状态。

其他治疗

1. 联合生精疗法：适用于有生育要求的男性患者，通过人绒毛膜促性腺激素（HGG）联合人绝经期促性腺激素（HMG）的治疗，使患者雄激素水平更加稳定，睾丸体积增大，并促进精子的生成。优点是治疗后，可使大部分患者睾丸容量增加，精液中出现精子，缺点是不完全保证达到生育效果。
2. 脉冲式GnRH泵疗法：适用于有生育要求的、垂体功能正常的患者。通过GnRH泵持续性脉冲式输注GnRH，脉冲节律模拟青春发育过程，使患者第二性征发育，并获得生育能力，效果较好。缺点是治疗时需随身佩戴设备，给生活带来不便^［3］。

治疗周期

本病多需长期持续性治疗。

治疗后效果如何?

1. 通过规范、有效治疗后，可使患者第二性征发育，部分患者可获得生育能力。
2. 若不及时规范治疗，可能导致病情进展，增加治疗难度，还可能引起骨折、不孕不育等并发症。

是否需要复诊?多长时间复诊?

需要复诊。本病需长期治疗，患者需每3个月进行复诊并做相关检测，阶段治疗后仍需每年2～4次随访。