先天性肠旋转不良

无症状者不宜手术，留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征，提示发生扭转，必须急症处理。手术治疗是治疗先天性肠旋转不良的唯一有效的治疗方法。

治疗目标^[1]：

有明显肠梗阻症状时，应补充液体，尽早实行手术治疗。手术目标是解除梗阻、恢复肠道通畅，根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。

药物治疗^[1]：

一般不需要进行药物治疗

手术治疗^[2]：

• Ladd手术：由于此手术在术后患者发病率较低、手术风险较小，是目前采用的最普遍的手术方式。大多数儿外科医生会选择右上腹横行切口行开放Ladd术。
• 腹腔镜手术：探查整个腹腔，并根据肠旋转度数进行复位操作。此手术可以尽可能地减少对周围器官的损伤，对患者来说创伤轻、恢复较快。

治疗周期^[4]：

治疗周期一般为2~4周，但受生后体重、病情诊断的早晚以及处理的是否恰当等多种因素影响，存在个体差异。

治疗后效果如何^[4] ？

• 肠旋转不良的预后受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，及时治疗，预后一般较好；如诊断延迟和不恰当的处理，会出现肠绞窄、大面积肠坏死，引起全身中毒症状，严重者有危及生命可能。
• 大部分肠旋转不良患者手术治疗效果良好，呕吐、腹痛等症状消失，营养状况明显改善。手术后可遗留慢性腹痛、消化和吸收功能障碍、贫血及营养不良等症状。

是否需要复诊？多长时间复诊^[3]？ 

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化；每月到医院复查 1 次，主要复查腹部 CT 和电解质等。如有不适，随时就诊。