强直性肌营养不良

本病无特效治疗方法，以药物治疗为主。经过及时正规的治疗，虽不能治愈，但是可控制多数患者的症状。

治疗目标

控制患者的症状，防止并发症，恢复患者正常生活。

药物治疗

1. 钠离子通道抑制剂：可有效缓解肌强直症状。常用药物有苯妥英钠、普鲁卡因胺、硫酸奎宁等，适用于多数有肌强直症状的患者，不良反应有齿龈增生、恶心、呕吐、眩晕等，过敏者、孕妇、房室传导阻滞患者等禁用。
2. 钙通道阻滞剂：可阻断心肌细胞膜上钙通道，抑制电传导，使心率减慢。常用药有维拉帕米、地尔硫卓，适用于病变累及心脏出现心律失常的患者，可出现心动过缓、肢体麻木、关节疼痛等不良反应。低血压、心源性休克等患者禁用。

手术治疗

心脏起搏器植入术：利用人工植入心脏起搏器，通过导线电极的传导，使心脏激动和收缩。适用于药物治疗无效且症状明显，或无法耐受药物副作用的严重心律失常患者。优点是创伤小、痛苦少、安全性高等，缺点是电池有耗竭，需要更换。

其它治疗

康复锻炼：对于肌肉无力、萎缩的患者，应在康复医师指导下进行适量的康复训练，如有必要可采用支具辅助运动、佩戴矫形支具、开口训练、早期进食恢复咀嚼运动等。

治疗周期

本病一般需长期间歇性治疗。

治疗后效果如何？

1. 经过及时有效的治疗，可有效控制患者的症状，预后良好，但是易反复发作；
2. 若未接受及时正规的治疗或治疗效果不佳时，随着病情进展，可出现心律失常、白内障、不孕不育等并发症，严重影响正常生活。

多长时间复诊？

需要复诊，具体时间可遵医嘱。