本病尚无法彻底治愈。但通过治疗可以改善听力,保证生活质量。
治疗目标
本病的治疗目标为积极保护残余听力并通过助听器佩戴、人工耳蜗植入等方式改善听力,满足患者的听觉语言发育和交流需求。
一般治疗
积极保护残余听力,避免诱发耳聋加重的危险因素。
1、前庭水管扩大的患儿可通过预防感冒、发热、轻微颅外伤、气压性创伤或其他使颅内压增高的因素避免诱发听力损失。
2、对于药物性耳聋基因携带者本人及其母系家族成员,需要重点注意用药情况,避免“一针致聋”。
3、避免接触噪声,避免出现高热,积极做好防护,避免病毒感染的发生。
手术治疗
目前认为人工耳蜗植入术是针对本病唯一疗效确切、令人满意、术式安全可靠的治疗手段。
主要针对高功率助听器无效,耳内无活动性病变,影像学检查排除内耳严重畸形、听神经缺如的患者。
其他治疗
1、助听器
助听器是一种提高声音强度的装置。需要经过耳科医师或听力学家详细检查后在验配师的指导下正确选用。助听器是提高非综合征性耳聋患者听觉的重要干预工具。
2、听觉言语训练
重度、极重度耳聋患儿不经过听觉言语训练,必然成为聋哑人,因此,对此类患儿,应及早借助助听器、人工耳蜗技术等,运用言语仪、音频指示器等适当仪器,进行听觉言语训练,使患儿能听懂(或唇读)他人口头语言,建立接受性与表达性语言能力。
(1)听觉训练:是借助助听器利用残余听力或人工耳蜗植入重建听力的基础上,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯’提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面能力。
(2)言语训练:是依据听觉、视觉和触觉等互补功能,借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等),以科学的方法训练发声、读唇,进而理解并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确地表达思想感情。
3、前沿治疗
目前内耳毛细胞再生/功能恢复以及遗传性耳聋基因治疗的研究进展迅速,在动物模型已看到可喜成果,部分研究已进入临床实验阶段。随着科学的进步,必将给未来临床治疗提供更多选择。
治疗周期
本病多为短期治疗。
治疗后效果如何?
经过及时、规范而有效的治疗后,患者的残余听力可得到保护,重度、极重度耳聋患者通过治疗后可改善听力,更好的进行交流,提升生活质量。
多长时间复诊?
复诊频率和检查项目,需要临床医生根据患者的具体情况来制定,如3-6个月复诊一次。
徐洁
副主任医师
小儿耳鼻咽喉科
重庆医科大学附属儿童医院
祝江才
副主任医师
耳鼻咽喉科
上海市第一人民医院
党华
副主任医师
耳鼻咽喉科