上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心闭病推荐专家

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心，简称“上海儿童医学中心”，是集医、教、研于一体的国家儿童医学中心。医院自1998年成立以来，始终秉持“一切为了孩子”的宗旨，致力于儿童健康事业。中心拥有31个临床科室，其中小儿心血管、儿童血液肿瘤等学科在国内外享有盛誉。医院在血栓闭塞性脉管炎等儿童慢性周围血管疾病的治疗方面具有丰富的经验和显著的疗效，为无数患儿带来生的希望。中心积极开展科技创新，荣获多项国家级、省部级科研奖项，致力于为儿童健康事业贡献力量。血栓闭塞性脉管炎是血管的炎性、节段性且反复发作的慢性闭塞性疾病。 主要累及四肢远端的中、小动静脉。 血栓闭塞性脉管炎是中国慢性周围血管疾病中最常见的病种。，血栓闭塞性脉管炎的病因还不明确,可能与吸烟、慢性砷中毒、内分泌紊乱、性激素、自身免疫、遗传、血液凝固性增高等多种因素有关。，四肢，药物治疗 请在医生指导下使用,切勿自行用药 药物治疗适合早、中期患者,常用的有血管扩张剂、抗凝剂、抗血小板药物、改善微循环药物、前列腺素、镇痛药等,合并感染时可使用抗感染药物。 血管扩张剂 血栓闭塞性脉管炎有明显血管痉挛,可使用血管扩张剂帮助缓解。 常用的有血管α受体阻滞剂妥拉唑林,钙离子阻滞剂尼卡地平、佩尔地平,其他药物有地巴唑、盐酸罂粟碱及烟酸等。 妥拉唑林常见的不良反应有胃肠道出血、低氯性碱中毒、体循环低血压、急性肾损伤、血小板减少等。有二尖瓣狭窄、肾功能障碍、酸中毒、消化性溃疡者慎用。 尼卡地平的不良反应可能有踝部水肿、头晕、头痛、面部潮红、心悸等。 抗凝剂、抗血小板药 抗凝剂主要有低分子肝素、华法林、利伐沙班等,可降低血液黏稠度、防止血栓形成。 抗血小板药物包括阿司匹林、氯吡格雷、双嘧达莫等,可以防止继发血栓形成。 使用抗凝剂和抗血小板药物时,都要注意按照要求的剂量服用,并定期检测凝血功能。如果出现皮肤瘀斑、鼻出血、尿血等情况,应尽快停药和就诊。 改善微循环药物 适用于间歇性跛行者,有静息痛者效果不理想。 常用的药物有西洛他唑、沙格雷酯、阿加曲班等,有扩张微血管、改善微循环的作用。 不良反应可能有头痛、心悸、恶心、胃灼热感、腹痛等。 这些药物也有抗凝或抗血小板的作用,要注意监测凝血功能。 前列腺素 可以抑制血小板聚集,扩张局部微血管,缓解静息痛,促进溃疡愈合。 常用的有前列地尔、前列环素等。 不良反应有面部潮红、头晕、胸闷、食欲缺乏等。 前列腺素E可以与西洛他唑发挥协同作用,增强疗效。 镇痛药 可根据疼痛程度选择合适的药物,可以口服、肌内注射、静脉封闭,甚至腰交感神经阻滞、硬脊膜外麻醉等。 常用的药物有布洛芬、氨酚羟考酮等口服药,还可以局部应用普鲁卡因、利多卡因等镇痛。 其他 糖皮质激素：病情迅速发展且没有合并感染时,可能会使用糖皮质激素。 砷中毒治疗药物：可能使用硫代硫酸钠、二巯丙醛钠等。 手术治疗 手术方式有腰交感神经节切除术、自体大隐静脉或人工血管旁路术、动静脉转流术、动脉内膜剥脱术、截肢术等。但血栓闭塞性脉管炎属于炎性疾病,一般不首选手术治疗,除非病情严重、保肢困难等情况下可斟酌选用。 腰交感神经节切除术 适合除晚期之外,特别是神经阻滞试验阳性者。 手术可以解除血管痉挛,减轻疼痛,促进侧支循环建立。 手，血栓闭塞性脉管炎需要与动脉硬化闭塞症、急性动脉血栓、糖尿病性坏疽、多发性大动脉炎、雷诺病及其他自身免疫性疾病等鉴别。，减少肥肉、油炸食品、零食的摄入，实验室检查 实验室检查包括血常规、血生化、凝血功能、免疫功能、自身抗体检查、尿砷或发砷含量测定等,主要目的是了解患者全身情况,有无血液高凝状态等危险因素,以及排除风湿性疾病,一般不作为诊断依据。 影像学检查 超声血管检查 多普勒超声检查可以直观地显示患肢血管的病变范围和程度。 结合彩色多普勒血流描记,可以测定血管直径和流速,帮助医生选择治疗方案。 可以测定动脉搏动幅度、踝肱指数（ABI）,以及进行踏车试验、活动平板运动试验等帮助判断病情。 动脉搏动幅度：患侧动脉搏动幅度降低,小于正常平均值1/3或本人健侧肢体的2/3,严重者测不到搏动曲线。 踝肱指数（ABI）：即踝部及肱部血压比值,正常ABI应≥0.9；如果ABI＜0.9,说明存在肢体缺血；如果两个节段的ABI下降0.2以上,则说明此段血管存在狭窄或闭塞。 踏车试验：测定患者踏车时和停踏后踝部血压,踏车时血压下降,休息后缓慢回升。正常人踏车时血压升高,停踏后1.5分钟恢复正常。 活动平板运动试验：测定ABI后,患者在固定速度和倾斜程度的运动平板上步行,记录症状出现时间及无法行走的时间,无症状者走满5分钟；停止后平卧,测定特定时间的四肢血压,运动后下肢血压下降＞20％,恢复时间一般＞5分钟者为阳性结果。 超声检查具有无创、方便、快速等优势。 数字减影血管造影（DSA） 血管造影是判断血栓闭塞性脉管炎血管病变情况的“金标准”,可以评估血管闭塞情况。 检查中可发现肢体远端血管节段性受累,可伴有近端动脉节段性病变；血管一般呈闭塞或狭窄,病变之间的血管壁可完全正常,这一点可以帮助鉴别动脉硬化闭塞症等。 数字减影血管造影是有创检查,但必要时仍需采用,作为明确诊断和评估病情的重要依据。 注意事项 检查前须明确告知医生既往疾病、服用的药物,并按照医生要求停用某些药物。 检查时按照医生要求躺好,避免乱动。如有不适及时告知意思。 检查后按照医生要求活动,避免过度活动穿刺部位,如手腕、大腿根部等。 检查后穿刺部位如出现出血、疼痛不断加重,须及时告知医生。 CT血管成像（CTA） CTA可以对影像进行三维整合,从整体上显示动、静脉病变情况及狭窄程度。 CTA是一种无创检查,但有放射性。 是目前血管外科应用最为广泛的检查手段。 注意事项：有碘剂造影剂不良反应和药物过敏史、甲状腺功能亢进（甲亢）、心肾功能不全等情况请提前告知医生。 磁共振血管成像（MRA） MRA也可以整体上显示动、静脉病变情况和狭窄程度,但对末梢血管显像效果不佳。 MRA是无创检查,可在一定程度上替代数字减影血管造影。 注意事项：体内装有心脏起搏器或其他金属装置请提前告知医生。，。