多发性骨髓瘤
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多发性骨髓瘤
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衢州市第二人民医院,衢州市第二人民医院(浙医二院衢州分院)创建于1955年,曾又名衢州市红十字会医院、衢江区人民医院,现已发展成为一家集医疗、急救、教学、科研、保健于一体的医院,是衢州市、柯城区、衢江区城镇医保,工伤、生育保险定点医疗机构,衢州市交通事故、高速公路交通事故抢救定点医院。医院现“一院两址”运行,拥有本部、分部两大院区。现设床位550余张,职工750余人,其中中高级职称200余人;学科建设齐全、特色明显,拥有临床、医技科室三十余个,其中神经内科为浙江省县域龙头学科,眼科、消化内科为衢州市级重点学科,同时建有衢州市级专家工作站。并拥有西门子1.5T核磁共振、飞利浦16排CT机、VISX-4准分子激光仪、奥林巴斯高清260系列内镜系统、德国爱尔博VIO200D消化内镜工作站等先进设备,建有数字化手术室、静脉配置中心、消毒供应中心、病理中心、内镜中心等现代化的配套设施。建立“美国UCLA-浙医二院-衢江分院-社区卫生服务机构”四级远程服务网络;开通远程会诊、双向转诊、病理联合诊断平台;拥有浙医二院优秀的管理、技术型常驻专家及周末专家在院坐诊、查房、手术等。医院本部位于衢州市东城区,按照三级综合性医院标准设计,拥有十一层的住院楼,四层的门、急诊及系列检查的医技楼,五层的后勤楼和大型高压氧舱楼。环境优美,设施一流,门诊采用分区二次候诊方式,设有自动扶梯、商场超市、食堂,配有专业的营养师,可以满足日门诊2000人次以上患者就诊。医院分部位于衢州市区坊门街(原红会医院),环境整洁,古色古香。设有眼科、耳鼻咽喉科、口腔科病区,妇产科、儿科病区,综合内科病区,综合外科病区及各门诊科室。为方便患者的就诊、检查及治疗,医院开设中巴专线定时往返两个院区。“一院两址”的运行模式将更好地服务于广大百姓,使医院真正成为衢州人民“家门口的浙医二院”。多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。,不确定,骨髓,1.治疗原则 (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。 高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗 (1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。 (2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。 (3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。 (4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。 (5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。 (6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗 常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。 常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。 已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。 (1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤; (2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植 所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗 用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。,风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病,无,1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。,。
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