唐山市妇幼保健院多发性骨髓瘤推荐专家

简介:

唐山市妇幼保健院是震后联合国儿童基金会资助的华北地区较大的一所三级甲等妇幼保健院，肩负着全市妇女儿童医疗保健、科研教学、急危重症及公共卫生救治等多项职能。医院设有多个重点学科，包括妇产科和儿科，其中妇产科为省级重点学科，儿科为省重点专科。医院在治疗多发性骨髓瘤（MM）等恶性疾病方面具有丰富经验，拥有先进的医疗设备，如全自动生化免疫流水线、1.5T磁共振成像系统等。医院年门诊量约163万人次，住院量7.2万人次，分娩量1.6万例，手术量2万例，全院资产总值达15.82亿元。唐山市妇幼保健院致力于为患者提供全方位、多层次的医疗服务，是唐山市具有人类辅助生殖技术资质的单位，全国地市级妇幼保健院综合实力排名前30强。多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万,男女比例为1.6：1,大多患者年龄>40岁。，不确定，骨髓，1.治疗原则（1）一般情况下,无症状MM患者,无需治疗；症状性骨髓瘤才开始治疗。（2）对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。高危的无症状MM的定义为：①骨髓中异常浆细胞≥60%；②肌酐清除率<40ml/分；③血清游离轻链比值≥100；④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据：核磁共振（MRI）≥1个以上骨损害；PET-CT阳性；全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗（1）血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。（2）高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。（3）高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。（4）高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。（5）肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。（6）感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗常用药物包括：①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米）和免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺或泊马度胺）2种；②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。常用的化疗方案组合为：蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素；或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素；或传统化疗药物+糖皮质激素（属于传统化疗方案）。已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。（1）适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤；（2）不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。，风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病，无，1.生化常规检查血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白（又称尿本周氏蛋白）半数阳性。在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振（MRI）等发现病变的机会早于X线检查；这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为：PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术（FISH）等生物学检查骨髓染色体17p13缺失,和/或t（4；14）和/或t（14；16）异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术（FISH）,特别是用CD138（在大多数骨髓瘤细胞表达阳性）磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统（R-ISS分期系统）中。 6.血清游离轻链检查较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组（IMWG）专家定义为严格完全缓解（sCR）的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。，。