肺动脉瓣狭窄

文章 肺动脉瓣狭窄：症状、诊断与治疗

肺动脉瓣狭窄是一种先天性心脏病，占5%-8%。它是由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻。这种情况可能单独存在，也可能与其他心脏畸形合并。 轻度肺动脉瓣狭窄的儿童通常无症状，健康状况良好。部分患儿在哭闹后可能出现口唇紫绀，但他们可以正常生长发育并有正常的生活能力。中度肺动脉瓣狭窄患者通常在20岁左右出现活动后心悸、气急。如果不及时治疗，随着年龄的增长，右心室负担会进一步加重，导致右心衰竭症状，从而丧失生活、工作和劳动能力。严重肺动脉瓣狭窄患者常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗，可能在幼儿期死亡。新生儿严重肺动脉瓣狭窄者可在出生后数天内即表现紫绀，原因主要是肺动脉瓣狭窄使得到肺内进行氧合的血流量减少，同时心内合并右向左的血液分流-非氧合血混入氧合血。 肺动脉瓣狭窄的诊断主要依靠患者的表现和辅助检查，包括心脏彩超、胸片和心电图。对于临床上无明显症状、轻度狭窄的患者，不需要手术治疗。但对于中度以上狭窄的患者，应及时进行手术治疗。对于没有右室发育不良、右心室功能正常的术后患者，基本可以恢复正常工作、生活和学习。

病友互助家园

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文章 肺动脉瓣狭窄：诊断、治疗及注意事项

肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病，占先心病的10%左右。这种疾病的症状轻重取决于多种因素，包括梗阻严重程度、右心室功能状态、心肌纤维化程度、乳头肌功能以及是否存在三尖瓣关闭不全等情况。轻度狭窄的患者可能没有任何症状，而中度狭窄的患者在二、三岁内也可能无症状，但年长后剧烈活动时易疲劳即气促。重度狭窄的患者则可能在婴儿期即出现症状，包括青紫、心力衰竭等。儿童因心搏出量减少可出现呼吸困难、心悸、乏力，偶尔甚至可能发生晕厥或猝死。 在体征方面，肺动脉瓣区可能会出现特征性的响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，同时伴随震颤和肺动脉早期喷射音。重度狭窄的患者可能还会出现三尖瓣区相对性收缩期杂音及第四心音，肺动脉第二音减弱甚或消失。X线检查可以显示心脏扩大，以右室为著，心脏呈二尖瓣型，肺血少，肺动脉段膨出（狭窄后扩张）。透视下左肺门搏动增强，而右肺门动脉则相对静止，致使两肺门不对称（左>右），对本症诊断有重要参考价值。心电图可以显示电轴右偏、右室肥厚等情况。超声心动图可以帮助医生判断狭窄的程度，通常认为跨瓣压差〉15mmHg即存在肺动脉瓣狭窄，〈40mmHg为轻度，40~70mmHg为中度，〉70为重度。心导管及造影也可以用来测量右心室及肺动脉压力并记录肺动脉-右心室连续压力曲线，选择性右心室造影可以显示右室流出道狭窄部位、程度及狭窄后扩张等情况，并可估计右室功能。 目前，球囊扩张肺动脉瓣狭窄成形介入治疗已成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方案。该方法具有创伤小、恢复快、成功率高等优点，治疗费用也相对较低。一般认为扩瓣压差大于50mmHg者均需治疗。最佳治疗年龄为2~4岁，但任何年龄段的患者都可以接受治疗。大于35mmHg的患者也可以接受治疗，小于35mmHg的患者通常不需要治疗。对于重度发育不良型肺动脉瓣狭窄等不适合介入治疗的患者，可能需要通过外科手术方式解决问题。

AI医疗先锋

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文章 法乐三联症：手术治疗的适应证与方法

法乐三联症是一种先天性心脏病，主要表现为右心室肥大、肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损。对于症状明显、右心室压力显著增高、右心室肥大或肺动脉瓣狭窄轻度但房间隔缺损大、分流量大的患者，手术治疗是必要的。 手术通常从右侧胸部或正中胸骨劈开切口开始，建立体外循环并置左心引流。首先，医生会切开右心室流出道，解除瓣膜狭窄或过度肥厚肌束引起的梗阻。有时，需要使用心包片或涤纶织片扩大右心室流出道，以达到良好的右心减压效果。接下来，医生会切开右心房，修补房间隔缺损，消除分流。对于卵圆孔未闭的情况，有些医生认为不需要修补，因为肺动脉狭窄解除后，右心房压力下降，卵圆孔会缩小，房间隔膜将贴于卵圆孔边缘，分流基本消除。如果右心室流出道疏通不够彻底，右心房压力下降不够，可以通过卵圆孔起到右心房减压作用，减少右心室负担，防止右心室衰竭。

跨界医疗探索者

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文章 介入治疗在先天性心脏病中的应用与争议

自1967年Porstmann等首次报告经心导管封堵动脉导管未闭（PDA）以来，介入性方法已被广泛应用于治疗其他心内缺损，如房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）和动脉导管未闭（PDA）等。近30年来，随着技术的发展和经验的积累，介入治疗的范围不断扩大，治疗数量迅速增加。然而，关于介入治疗的适应证、操作方法和长期效果等问题，仍存在许多争议。 在本文中，我们将简要介绍先天性心脏病介入治疗的现状和争议。首先，房间隔造口术是治疗完全性大动脉转位等疾病的有效方法。其次，球囊肺动脉瓣成形术和射频打孔肺动脉瓣成形术已成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法。再者，动脉导管未闭封堵术是治疗PDA的常用方法。对于房间隔缺损和卵圆孔未闭，封堵术已成为首选治疗方法。室间隔缺损封堵术也取得了良好的效果。血管内堵塞术、经皮球囊主动脉瓣成形术、主动脉缩窄球囊扩张术、肺动脉分支狭窄球囊成形术和经皮导管人工瓣膜置换术等其他介入治疗方法也在不断发展和完善。 然而，介入治疗也存在一些争议。例如，在动脉导管未闭封堵术中，对于合并重度肺动脉高压的病例，是否适合封堵治疗仍有不同意见。对于嵴内型室间隔缺损的介入治疗问题，封堵器植入后是否会引起主动脉瓣反流也是一个争议点。镶嵌治疗（Hybrid approach）方法的反复进行也可能增加病人的承受力和经济负担。胎儿先心病的介入治疗虽然取得了一些进展，但仍面临着许多挑战和争议。 总的来说，介入治疗已成为先天性心脏病治疗的重要手段之一。随着技术的不断发展和完善，相信介入治疗将在未来发挥更大的作用。然而，我们也需要继续关注和探讨介入治疗的适应证、操作方法和长期效果等问题，以提高治疗效果和病人的生活质量。

中医养生之道

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文章 法乐四联征手术：肺动脉瓣保留的重要性与实践

法乐四联征是一种先天性心脏病，几乎所有患者都存在肺动脉瓣及瓣环的狭窄，手术治疗时必须加以处理。过去，许多医生认为保留肺动脉瓣的意义不大，通常会选择完全解除梗阻。然而，长期随访研究显示，尽可能保留肺动脉瓣的患者在远期生存质量上表现更好，尽管他们可能会留下不同程度的心脏杂音或残余压差（但这些都可以控制在一定范围内）。 因此，尽可能保留肺动脉瓣已成为手术医师必须遵循的原则。即使部分患者在远期仍需要再次处理残余梗阻，也是值得的。总之，法乐四联征需要尽早手术，并且尽可能保留肺动脉瓣。最近的数据显示，保留肺动脉瓣的比例已经达到50％。

医疗新知速递

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文章 先心病胎儿成功接受宫内心脏介入术，重返生命起跑线

在2018年6月，一位孕妇蓉蓉（化名）带着她的宝宝来到医院就诊。经过一系列的检查和评估，医生们发现这位未出世的宝宝患有先天性心脏病（先心病）。为了挽救这个小生命，医生们制定了一个大胆的计划——对胎儿进行宫内心脏介入手术。 在多位专家的精密合作下，手术于6月20日成功完成。医生们使用超声引导穿刺针穿过胎儿肋间隙和右心室壁，到达并穿过肺动脉瓣狭窄处。然后，他们通过建立的通路将导丝和扩张球囊送入肺动脉，成功扩张了狭窄处。手术后，胎儿的胎心稳定在正常范围内，超声显示肺动脉瓣前向血流明显增加。 手术后，医生们密切监测胎儿的状况，并在38周时帮助孕妇顺利分娩。出生后第二天，宝宝接受了双心室修复手术，彻底解除了肺动脉瓣狭窄。术后恢复顺利，宝宝的血氧饱和度稳步上升，心超显示右室发育逐步改善，新生儿各项筛查指标均正常。最终，这位小患者顺利出院，体重达到3.5千克。 这次成功的宫内心脏介入手术为先心病胎儿提供了新的希望。通过医生们的努力和技术，宝宝们可以在出生前就接受治疗，重新站回生命的起跑线上。

绿色医疗倡导者

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文章 最常见的10种先天性心脏病及其影响

先天性心脏病是指在出生前就存在的心脏结构异常。据统计，以下10种先天性心脏病占据了90%以上的发病率：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、主-肺间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄、卵圆孔未闭、主动脉缩窄和法洛氏四联症。这些疾病会严重影响患儿的身体健康和心智发展，导致生长发育迟缓、体格瘦小、营养不良、抵抗力低下等问题。患儿易患感冒、肺炎等疾病，如果不及时有效治疗，可能会导致肺动脉高压、心功能不全甚至危及生命。因此，一旦确诊，应尽早就诊治疗。

全球医疗视野

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文章 微创介入术后随访：先心病患儿的重要性

随着微创介入技术的发展，越来越多的先心病患儿选择这种方法进行治疗。相比于传统的开胸手术，微创介入具有创伤小、风险低、美观不留疤痕、住院和手术时间短等优点。尤其是近年来兴起的单纯超声引导的外科微创介入治疗，实现了“不用开刀、不用放射线、不用气管插管，不用体外循环”的治疗新境界，将先心病的微创治疗推到了新的高度，力求最小的损伤，达到最佳的治疗效果。 一般来说，在微创介入治疗后，医生会要求患儿在术后一个月、三个月、六个月、一年、2年、3年进行6次随访。这种随访非常重要，因为医生不仅关心近期疗效，更关注远期的效果，尤其对于成长中的儿童。随访可以及时发现并处理可能出现的并发症，确保患儿的健康和安全。 在随访中，医生会根据患儿的具体情况进行相应的检查和治疗。例如，对于房间隔缺损介入治疗后的患儿，需要服用6个月的抗凝药物阿司匹林，并且定期复诊，调整服药剂量。对于动脉导管未闭的患儿介入治疗后，如果无残余分流，一般随访最重要的是前三次，6个月以后的随访可适当减少。但如果有残余分流等情况，需要继续按规定完成随访。对于肺动脉瓣狭窄球囊扩张后，虽然不需要服用任何药物，但仍需定期随访，以确保扩张后的疗效。 总的来说，微创介入术后的随访对于先心病患儿的健康和安全至关重要。通过定期随访，可以及时发现并处理可能出现的并发症，确保患儿的健康和安全。

医疗数据守护者

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文章 海南首例“杂交”技术成功治疗新生儿极重度肺动脉瓣狭窄

6月6日，一个出生仅5天、体重2.6kg的新生儿在海南省妇女儿童医学中心（海南省儿童医院）接受了经胸肺动脉瓣球囊扩张术+动脉导管未闭结扎术，成为全省首例成功实施该技术的患者。患儿因早产而在外院出生，新生儿先心病筛查发现其心脏杂音，进一步检查显示肺动脉重度狭窄、跨瓣压差达101mmHg，并伴有动脉导管未闭、卵圆孔未闭等症状，病情危重。多科室专家进行MDT讨论后决定采用“杂交”技术进行手术干预。该技术克服了传统外科心肺转流手术和内科介入经皮肺动脉瓣球囊成形术的缺点，提高了手术安全性和预后，尤其适用于低龄低体重的危重婴幼儿患者。手术后，患儿的肺动脉瓣跨瓣压差降至45-50mmHg，生命体征平稳。

健康驿站

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文章 深入理解重度肺动脉瓣狭窄：症状、治疗及影响

肺动脉瓣狭窄（PS）是一种心脏疾病，根据狭窄程度可分为轻度、中度和重度三类。其中，重度PS的过瓣压差大于或等于80mmHg。这种病症会导致肺内氧合血量不足，引起低氧血症；同时，右心室也会出现继发性肥厚，甚至右室腔发育异常。 对于重度PS，手术治疗是主要的治疗方式。常见的手术包括非体外下的肺动脉瓣闭式扩张术、交界切开术、跨瓣补片扩大术和镶嵌治疗。这些手术方法旨在恢复正常的血流动力学，改善心肺功能，提高患者的生活质量。

医疗故事汇

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