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胆管扩张症

胆管扩张症

别名：先天性胆管扩张症,先天性胆总管囊状扩张

就诊科室：

消化内科外科

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胆管扩张症相关科普内容

文章先天性胆管扩张症如何积极治疗？

先天性胆管扩张症，临床上又称为先天性胆管囊性病变。其发病率以婴幼儿最为常见，胆管任何部位均可发生病变。目前研究主要认为是胆管和胰管的连接部位过于狭窄，造成了胰液反流入胆总管破坏胆管壁而形成胆管壁的囊性扩张。临床上主要表现为腹部疼痛，腹部肿块，黄疸等症状。那么先天性胆管扩张症，应该如何治疗呢？下面我们一起来学习一下。目前临床上对于先天性胆管扩张的患者治疗方法，最主要还是以手术治疗为主。临床上常用的手术方法主要有以下几种：病变囊肿切除后，近远端胆道吻合重建。这是本病首选的方法之一，通过切除病变囊肿后行断断胆道重建，或者行肝总管空肠吻合重建。这样可以使胆汁尽可能地排泄入肠道中，恢复患者的正常生理功能，帮助消化。囊肿肠管吻合术。这种情况是对于扩张的胆管无法完整切除，或者患者一般情况较差无法耐受长时间手术，或者切除扩张胆管后患者行胆肠吻合或胆道吻合过于复杂。这种办法的优点是手术创伤较小，解除了胆道梗阻。但是，由于囊肿并没有完全切除，仍有可能发生胰液或肠液反流，造成胆管感染或者癌变的风险。对于肝内弥漫性胆管扩张的患者，可行部分肝脏切除或者行肝移植等手术。其中，肝移植是有可能彻底治愈肝内弥漫性胆管扩张的手术方式。以上就是今天所有的内容，欢迎大家留言咨询，我们随时交流。

温暖

副主任医师

湖北省中西医结合

文章先天性胆管扩张症的临床表现和诊断

临床表现典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疽三联征。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疽呈间歇性；80%以上病人右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现畏寒、发热，黄疽持续加深，腹痛加重，肿块有触痛等。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。诊断对于有典型三联征及反复发作胆管炎者诊断不难。但三联征俱全者仅占 20---30%，多数病人仅有其中 1--2 项症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。绝大多数囊肿可被 B 超检查或放射性核素扫描检出，PTC, ERCP, MRCP 胆管造影等检查有助于确诊。

车洪涛

住院医师

阳信县人民医院

文章先天性胆管扩张症病因

先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst )。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家，尤以日本常见。男女之比约为 1 ： 3-4。幼儿期即可出现症状，约 80 环病例在儿童期发病。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进{人胰管，或胰管在壶腹上方汇人胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性.变，导致胆总管囊性扩张；先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后{再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。

车洪涛

住院医师

阳信县人民医院

文章先天性胆管扩张症的病理

病理根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型 I 型：囊性扩张。临床上最常见，约占 90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管。胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者可达 25 cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般汇人囊肿内，而左右肝管及肝内胆管正常。 II 型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。 III 型：胆总管开口部囊性脱垂。胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠人十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。 IV 型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。 V 型：肝内胆管扩张(Caroli 病)。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。扩张的囊壁常因炎症、胆汁储留以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为 10%，成人接近 20%，较正常人群高出 10--20 倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达 50%。

车洪涛

住院医师

阳信县人民医院

文章先天性胆管扩张症的治疗

一经确诊应尽早手术，以防反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。主要治疗手段是完全切除囊肿和胆肠 Roux-en-Y 吻合，疗效好。切除囊肿时仅需将囊肿粘膜在囊内粘膜下完整剥离，而无需切除囊肿壁。对于并发严重感染或穿孔等病情危重者，可先行囊肿造痊外引流术，待症状控制，一般情况改善，黄疽消退后再行二期囊肿切除和胆肠内引流术。对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑施行肝移植手术。

车洪涛

住院医师

阳信县人民医院

文章胆总管囊肿的表现有哪些？

亲爱的观众朋友们大家好，很高兴我们在一起学习科普知识。胆总管囊肿是临床上较常见疾病之一，又称为先天性胆管扩张症，女性患者发病率明显高于男性，其中婴幼儿时期是疾病高发期。今天我们重点讨论一下胆总管囊肿的常见临床表现有哪些。胆总管囊肿依据囊肿部位不同可分为三型，一型囊肿位于胆囊管与胆总管汇合部，二型囊肿位于十二指肠后壁胆总管开口下段，三型囊肿位于胆总管全程。无论何种类型的胆总管囊肿，三岁前多见，其中最常见的典型临床表现主要有以下几种情况：右上腹疼痛，疼痛主要位于右上腹或剑突下，没有感染性情况下往往成间断性疼痛，可反复发作。合并胆道感染的患者常常出现持续性腹痛，而且腹痛常常需要药物治疗才能缓解。梗阻性黄疸，患者合并胆道感染会出现黄疸指标升高，囊肿部分胆管扩张可伴有胆汁排泄不畅，胆汁反流入血引起阻塞性黄疸的发生。腹部肿块，婴幼儿查查在父母给予洗澡时发现右上腹肿块，肿块多边界清晰，且表面光滑，有一定活动度，没有感染时无明显压痛，合并胆道感染患者伴有肿块区的压痛表现。部分患者病程发展到晚期可出现肝硬化，门脉高压的表现，最严重情况是囊肿破裂发生胆汁性腹膜炎常常引起感染性休克表现。以上就是今天的内容，欢迎大家关注我。我们随时交流咨询。

温暖

副主任医师

湖北省中西医结合

文章先天性胆管扩张

小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性。临床分型 Ⅰ型胆总管囊性扩张型：从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为 6～18cm，可容 300～500ml 胆汁，较大儿童甚至可达 1000～1500ml。 Ⅱ型胆总管憩室型：较少见，仅占 2～3.1%。在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。 Ⅲ型胆总管囊肿脱垂：罕见，仅占 1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。 Ⅳ型：多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。 Ⅴ型：腹痛、黄疸及腹部包块为本病的 3 个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中 1～2 种表现就诊。肝内胆管扩张：但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。最近几十年来，随着对本病的病因、病理改变了解的深入，特别是对与胰胆管合流异常关系的逐步探明，本症治疗经历过不同的手术处理阶段。上世纪 70 年代以前，国内外学者都多采用外引流手术或囊肿、肠管吻合的内引流手术。手术后死亡率高达 20%～30%，尽管部分病例手术后可以解决胆汁排出梗阻的问题，近期疗效尚可，但由于胆总管囊肿仍然存在，术后经常出现反流性胆管炎、囊肿感染、吻合口狭窄、胆道结石，特别是胆道的癌变等严重并发症。

王子杰

住院医师

常州市肿瘤医院

文章梭形先天性胆管扩张症：诊断流程与挑战

近年来，梭形先天性胆管扩张症的发病率明显上升。这种疾病的特点是胆管扩张程度轻微，难以与其他引起胆管扩张的原因相区分。因此，合理规范的诊断流程对于准确诊断该疾病至关重要。梭形先天性胆管扩张症的典型临床表现包括腹痛、腹部包块和黄疸三联征。然而，梭形胆管扩张症患者的腹部通常不能触及包块，且不易与蛔虫残骸、泥沙样结石等引起的单纯胆管扩张相鉴别。因此，详细询问病史是诊断的首要线索。梭形胆管扩张症患者通常有反复的腹痛或腹部不适病史，部分患者可能出现轻中度黄疸，血白细胞计数也可能有所增高。胰胆合流异常是先天性胆管扩张症的发病原因之一。Oddi氏括约肌在共同管的远端形成的高压带可能导致胰液向胆管内返流，破坏胆管管壁，引起扩张。同时，胆管内压增高可能导致胆汁逆流入胰管，引起胰腺炎。梭形胆管扩张还常伴随着共同管开口向远端异位及共同管延长，这可能是由于胚胎时期肝憩室向远端异位导致的。先天性胆管扩张症也可能合并胰腺发育异常，影响腹胰与背胰的融合和发育，导致胰腺分离和胰胆汇合角度增大。目前，超声、腹部CT、磁共振、ERCP及胆道造影等检查方法可以用于诊断梭形先天性胆管扩张症。每种方法都有其优缺点，需要根据具体情况选择合适的检查方法。例如，B超操作简便、无创、价廉，常作为诊断肝胆胰疾病的首选检查方法；而ERCP可以清晰地观察整个胆、胰管形态，但是一种有创的检查方法；MRCP是一种无创伤性、不使用造影剂、不受射线损伤的影像学检查方法，能够完整地显示胆胰解剖结构，但检查时间较长，年龄太小的患儿通常不能配合。综上所述，详细询问病史，选择适当的检查方法，应用规范的诊断流程，结合实验室检测及影像学检查，并对相关参数进行仔细分析可以明确小儿梭形先天性胆管扩张症的诊断，从而避免漏诊和误诊。

智慧医疗先锋者

文章先天性胆总管扩张的治疗方法

先天性胆总管扩张，也被称为先天性胆总管囊肿或先天性胆管扩张症，可能发生在肝内、肝外胆管的任何部分。这种病变可能会导致患者出现腹部包块、腹痛、黄疸、发热等症状。如果出现上述症状，应及早就诊，并通过B超、CT、MRCP等检查项目进行确诊。由于该病变可能引发结石病变、胆道感染、胆汁性肝硬化甚至癌变等严重后果，因此建议患者尽早接受手术治疗，切除病变部位，恢复胆道功能，确保胆汁正常排泄。手术治疗可以采用腹腔镜微创手术或开腹手术的方式，具体选择取决于患者的病情。及早的治疗可以有效预防并发症的发生。

生物医疗创新站

文章先天性胆管扩张症：诊断、治疗及相关信息

先天性胆管扩张症是一种罕见的胆道疾病，通常发生在肝内外胆管的任何部分，尤其是胆总管。这种疾病在东方国家更为常见，约80%的患者是儿童。其发病原因可能与先天性胰胆管合流异常、先天性胆管发育异常以及遗传因素有关。根据扩张的类型，先天性胆管扩张症可以分为五种类型：I型（囊性扩张，占90%左右）、II型（胆管憩室样扩张）、III型（胆总管开口部囊性脱垂）、IV型（肝内外胆管扩张）和V型（肝内胆管扩张）。患者的主要症状包括腹痛、腹部包块和黄疸三联征，但只有20%的患者会出现典型的三联征。长期不治疗可能导致胆汁性肝硬化、门脉高压，甚至癌变（成人癌变率约为20%）。此外，50%的成年患者还可能合并结石。为了确诊先天性胆管扩张症，医生通常会使用B超、MRI和CT等影像学检查。一旦确诊，手术治疗是必要的。主要的手术方式包括囊肿切除和胆肠内引流术。

家庭医疗小助手

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