先天性外胚层发育不良综合征

为什么会得先天性外胚层发育不良综合征？

导致先天性外胚层发育不良综合征的征病因未明，有人认为是常染色体显性与X染色体性联隐性遗传所致，也有人认为和其他的疾病有关系，比如病毒感染、叶酸缺乏等。各类型先天性外胚层发育不良综合征的发病原因有：

1.闭汗型：

（1）母亲内分泌失调：自身的内源性激素不足，满足不了胚叶需要导致先天性外胚层发育不良。

（2）子宫异常：使子宫腔面积小，无法使外胚层正常发育。

（3）生殖道感染：特别是细菌感染，支原体感染会大大增加闭汗型先天性外胚层发育不良的几率。

2.汗型：主要与家族遗传相关，由于基因突变所导致。该病有一定的遗传倾向，有汗性先天性外胚叶发育不良综合征为常染色体显性遗传，闭汗型先天外胚叶发育不良遗传方式可能是X染色体性联隐性遗传，女性为隐性致病基因携带者，故90%患者为男性。

哪些因素可能会诱发先天性外胚层发育不良综合征？

环境因素：孕期女性生活在有辐射高温等环境容易诱导胚胎发育不良。

哪些人容易得先天性外胚层发育不良综合征？

具有家族病史者：容易发生本病。