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先天性外胚层发育不良综合征

先天性外胚层发育不良综合征

别名:先天性外胚层缺陷,Siemencs综合征

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先天性外胚层发育不良综合征治疗

本综合征系外胚层发育不良所致,故无根治疗法亦无特殊治疗。

治疗目标

帮助患儿适应环境,建立接近正常的生活。

手术治疗

并指、多指等畸形可通过手术矫正,恢复手部功能。

其它治疗

1.婴幼儿夏季给予凉爽环境,遇有发热可敷以冷毛巾或以凉水冲洗,帮助散热、降温。

2.牙齿缺损者可装义齿有助咀嚼和说话。

治疗周期

长期治疗。

治疗后效果如何?

本病如果处理及时,预防得当,可享有正常寿命。有些症状并非一成不变如部分病例牙发育不好,可随年龄增长而消失。

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