动脉性肺动脉高压

• 先天性心脏病、结缔组织病患者是高危人群
• 活动或劳动后气促、喘憋、胸痛、咯血、晕厥
• 不能治愈，积极治疗可延缓进展，延长生存期

简介

动脉性肺动脉高压属于肺动脉高压中的一类，是多种因素导致肺动脉压力异常升高的一种病理状态，在静息状态下右心导管所测平均肺动脉压≥25毫米汞柱，而肺毛细血管楔压正常（≤15毫米汞柱），即可被诊断为动脉性肺动脉高压。本病临床较为少见，包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物和毒物所致肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压及新生儿持续性肺动脉高压等不同类型。其中先天性心脏病导致的动脉性肺动脉高压最多，其次为特发性及结缔组织病导致[1]。该病具有较高的致残率及病死率，可致难治性右心衰竭，患者常见症状是逐渐加重的劳力性呼吸困难（活动或劳动后气促、喘憋）、颈静脉怒张、胸痛、咯血、眩晕或晕厥等症状。本病无法彻底治愈，治疗以药物治疗为主，终末期可考虑进行肺移植的手术治疗，积极治疗有助于延缓病变进展，延长患者生存期和提高生活质量。

症状表现：

动脉性肺动脉高压患者常见症状为逐渐加重的劳力性呼吸困难（活动或劳动后气促、喘憋）、水肿、颈静脉怒张、胸痛、咯血、眩晕或晕厥等。

诊断依据：

根据不能解释的逐渐加重的呼吸困难、水肿、颈静脉怒张等症状和体征，以及存在动脉性肺动脉高压相关疾病和危险因素，及右心漂浮导管检查测定平均肺动脉压≥25毫米汞柱，即可诊断。

动脉性肺动脉高压有哪些类型？

动脉性肺动脉高压根据病因、发病机制、病理生理学特点可分为：

1.特发性肺动脉高压

2.遗传性肺动脉高压

（1）BMPR2基因突变

（2）其他突变

3.药物所致和毒物所致肺动脉高压

4.疾病相关肺动脉高压

（1）结缔组织疾病

（2）HIV感染

（3）门静脉高压

（4）先天性心脏病

（5）血吸虫病

5.肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症导致的肺动脉高压

6.新生儿持续性肺动脉高压

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见。欧洲资料显示成人动脉性肺动脉高压患病率约为15人/100万人，我国缺乏流行病学数据，先天性心脏病导致的动脉性肺动脉高压最多，其次为特发性及结缔组织病导致^[1]。

是否可以治愈?

动脉性肺动脉高压难以治愈，通过积极治疗有助于缓解症状，延缓病变进展，延长患者的生存期。

是否遗传？

是，目前研究认为动脉性肺动脉高压与遗传密切相关，可能与BMPR2、BMP9、ACVRL1等基因突变有关。

是否医保范围？

是