动脉性肺动脉高压

动脉性肺动脉高压难以彻底治愈，治疗重点是控制症状及病变持续进展，分为一般治疗、药物支持治疗、肺移植等，分别适用于病情由轻到重的不同阶段。

治疗目标

动脉性肺动脉高压的治疗目的在于延缓右心功能衰竭，改善肺的呼吸功能，延长生存期，提高生活质量。

一般治疗

1.避孕：生育期女性患者最好严格避孕。如已经怀孕并计划生育，应在肺血管疾病专科和产科医师的严密随访下进行，剖宫产为分娩时的首选方案。

2.康复和运动训练：体力下降的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量，康复运动需要在有经验的心脏或呼吸病中心接受康复训练，以免在运动时出现明显气短、眩晕、胸痛。

3.预防感染：推荐在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。

4.氧疗：当患者的外周血氧饱和度＜91%或动脉血氧分压＜60mmHg时建议吸氧，以保证血氧饱和度＞95%。

药物治疗

1.华法林：具有抗凝功效，可对抗肺动脉原位血栓形成。对于存在肺动脉血栓或心力衰竭体征的患者，在无明显咯血的情况下，可考虑口服华法林等抗凝剂。药物常见不良反应为有出血风险，日常应监测是否有皮肤瘀斑、牙龈出血等，并严密监测凝血功能。

2.呋塞米、氢氯噻嗪：具有利尿作用，可减少循环血量，达到减轻心脏负担作用，适用于特发性肺动脉高压出现失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时，可改善症状。长期使用利尿剂可导致低钾等电解质紊乱，如患者出现乏力、下肢麻木应警惕，并注意监测电解质水平。注意补充氯化钾缓释片，以防低钾血症。

3.地高辛：地高辛能迅速改善特发性肺动脉高压的心排出量，缓解眩晕等症状，当心衰患者出现活动后心悸、气短、纳差、双下肢水肿，心输出量低于4L/min，或者心排血指数低于2.5L/(min·m²）是应用地高辛的绝对指征；另外，患者如果存在右心室明显扩张、基础心率大于100次/分、心室率偏快的心房颤动，则也可以使用地高辛。常见药物不良反应为恶心、呕吐、腹泻等。如服用地高辛过量，可诱发严重心律失常，应严格控制剂量。要注意监测电解质水平，注意补充氯化钾缓释片，以防低钾血症。低钾血症可诱发洋地黄类药物－地高辛中毒。

4.铁剂：铁缺乏与运动能力下降有关，也可能与高死亡率相关，应对患者进行常规的铁状态监测，如有铁缺乏应继续寻找病因，并补充铁制剂，常见药物不良反应为恶心、胃痛、腹部不适等。

5.血管扩张药：可以扩张肺动脉，降低肺动脉压力。

（1）钙通道阻滞剂（CCB）：主要包括硝苯地平、地尔硫䓬、氨氯地平。适用于急性血管反应试验结果阳性的特发性肺动脉高压患者，但仅对10%～15%的患者有效，常见药物不良反应为水肿、恶心等。

（2）前列环素：依前列醇、伊洛前列素、贝前列素等，另外还有前列环素受体激动剂。不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管重构，常见药物不良反应为面部潮红、头痛、眩晕、恶心、呕吐等。

（3）选择型磷酸二酯酶－5抑制剂：包括西地那非、达拉非、伐地那非等，可有效降低肺动脉压力，常见药物不良反应为血压下降、口干、呕吐等。

手术治疗

肺或心肺移植

经积极药物治疗，临床效果不佳的患者可以行肺移植治疗，如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑进行心肺联合移植，但费用昂贵，需要有经验的医生及合适的供体，临床开展尚存在较大的困难。

心理治疗

动脉性肺动脉高压患者易产生不同程度的焦虑和/或抑郁状态，应充分考虑并评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予心理支持，必要时请专科医师进行干预和疏导。

治疗周期

本病需长期治疗。

治疗后效果如何？

本病无法治愈，积极治疗，有助于缓解患者症状，延缓病变进展，延长患者的生存期。如未进行规范治疗，患者可因严重右心衰竭而死亡。

多长时间复诊？

1.初诊、治疗方案调整时，建议3个月复查1次，以了解制订的治疗方案是否有效。

2.病情平稳的动脉性肺动脉高压患者，可每3～6个月复诊1次。