中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症

普通人怎么预防中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症？

因为中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病，发病与基因突变有关，所以目前没有特异性的预防方法。但是养成良好的生活习惯，可在一定程度上减少急性代谢紊乱发生。

1、一般人群

（1）合理膳食

合理分配膳食中主食、肉类、蔬菜、水果的比例，戒烟限酒，规律进食。

（2）科学运动

日常进行规律运动，保持健康体重。

（3）定期体检

根据自身情况，及医生建议定期体检，及时发现疾病，尽早进行治疗，有利于控制疾病进展，避免发生严重后果。

2、高危人群

（1）遗传咨询：

本病的发病与遗传具有相关性，有遗传危险因素的患者进行遗传咨询可以更好地了解本病，并采取有效措施。

（2）产前诊断：

产前诊断是指出生前对胚胎或胎儿发育状态、是否患有疾病等方面进行检测诊断。

（3）新生儿筛查：

通过足跟血氨基酸及酰基肉碱谱分析，可以在无症状时期或疾病早期发现中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症患者，早期进行干预，避免发生急性代谢危象，改善预后。

（4）其他：

如果有本病家族病史，应尽量避免饥饿等诱发因素。

女性患者在孕期及哺乳期密切监测代谢状况、心脏功能及肝功能，保证营养。