沃纳综合征

哪些感觉可提示早期沃纳综合征？

如果出现身材矮小、白发、脱发，皮肤菱缩、有硬皮病样皮损等症状，需警惕早期沃纳综合征。

怎么知道自己患有沃纳综合征？

沃纳综合征患者出生时均正常，至幼儿期发育也都正常,唯至学龄期或青春期生长突然停滞。四肢和躯干同时发育停滞，逐渐出现身材矮小、过早衰老、四肢硬皮病样变化等症状，并存在糖尿病倾向、性腺发育不良、骨质疏松、局部钙化等特征。

1.身材骨骼发育不良：

（1）青春期未出现生长发育高峰，生长发育很早就停滞，所以会导致手脚短小并伴有肌肉组织消瘦等。

（2）骨关节病变：会导致关节僵硬、四肢萎缩、僵硬变形，导致运动功能障碍。

（3）骨质疏松：本病还会表现为全身骨骼都出现骨质疏松的现象，主要表现为腰背痛、身长缩短、驼背、易发生骨折等。

2.过早衰老：

(1)毛发早白：这是该病最早出现的体征，常在10～20岁时就出现，通常从头皮和眉毛开始，并有逐渐加重的脱发,眉毛、阴毛亦脱落，至40岁时全部头发均可变白或成为秃头。

(2)呈老年人样面容：至青春期，四肢皮肤、皮下组织和肌肉可发生向心性弥漫性菱缩，因此，皮肤拉紧，呈过度伸展样外观，并与皮下组织紧密结合在一起。这种改变上肢多于下肢，但躯干改变不甚明显。

3.硬皮病样变化：局限性角质增生亦为本病的常见皮损，多发生于手掌、足底部，主要表现为皮肤和皮下组织萎缩、局部角化症、足背皮肤过紧、足踝部跟腱、足跟和趾溃疡等。

其他症状

1.五官病变：近半数患者有异常高调的说话声音。喉镜检查可见声带上或其附近血管有萎缩性、扩张性或隆起的浅表性改变，声带有黏膜充血区，这种黏膜改变即可造成高调声音。

2.心血管病变：常为全身性，主要特征为严重的心血管病变，如冠心病，主要表现为心绞痛，伴随胸闷、心慌、心悸、呼吸增快、心前区疼痛、出汗等。

3.内分泌异常：本病偶有内分泌功能紊乱表现，例如伴有糖尿病视网膜病。糖尿病的发生又可加重血管病变。偶尔还可发生糖尿病昏迷。

4.性功能低下：男性表现为性器官发育不全、性欲低下；女性表现为月经过早来潮，月经过少，过早闭经，大小阴唇、阴道、内生殖器及乳房发育不良或不全。

5.青年白内障：是本病的主要特征，多发生在20～30岁,故称青年白内障。晶体浑浊呈星芒状,常为双侧性。

6.神经系统异常：1/3的患者有轻度神经系统症状,其中最重要的表现是累及肢体远端的肌病型肌萎缩,远端深部腱反射消失,部分病例可出现感觉异常。约半数患者有智力低下,可伴有幼儿型情绪；少数病例可有精神症状和癫痫大发作。

可能引起哪些并发症

神经系统异常：主要表现为手脚肌萎缩，肌腱反射消失，有的患者还有感觉异常，还有的患者会有智力低下，还有一些患者会出现四肢抽搐口吐白沫、神志丧失的癫痫症状等。

糖尿病昏迷：沃纳综合征可导致内分泌异常引发糖尿病，若血糖升高的比较严重，导致患者出现糖尿病酮症，甚至出现糖尿病酮症酸中毒，就会导致患者出现昏迷情况。

肝功能衰竭：沃纳综合征引发糖尿病后，若血糖控制不佳，也可导致肝功能下降，若出现严重的肝脏损害，即可发生肝功能衰竭，早期患者可出现乏力、厌食、呕吐、腹胀、黄疸等，中期会有腹水出现，中晚期则会出现少尿、呕血、黑便、发热、神志不清等并发症。