髓鞘发育不良

哪些感觉可提示早期髓鞘发育不良？^［6］

该病发病隐匿，早期可无明显发病前兆。

怎么知道自己患有髓鞘发育不良？

髓鞘发育不良患者的典型表现为肌张力降低、平衡失调、智力下降等，部分患者可出现不能言语、卧床不起、易受刺激等症状。

不同类型的髓鞘发育不良可有不同的症状表现：

1. 异染性脑白质营养不良：可表现为肌张力降低、无法站坐、智力下降、对环境反应减少、肌肉僵硬、刻板样面容等；
2. 球形细胞脑白质营养不良：可表现为肌张力下降、易受刺激、智力下降、癫痫发作、不明原因的高热等；
3. 肾上腺脑白质营养不良：可表现为记忆力下降、平衡失调、视力障碍、耳聋、皮肤色素沉着等。

其他症状

部分严重的髓鞘发育不良患者，可能会出现吸吮、吞咽严重障碍，甚至全身瘫痪、痴呆等症状。

可能引起哪些并发症

1. 癫痫：尤其是球形细胞脑白质营养不良患者，常可伴有全身癫痫样发作，表现为失去意识、跌倒、身体不自主抽搐或痉挛、牙关紧闭、大小便失禁等；
2. 瘫痪：初为单侧性瘫痪，后可进展为四肢对称性瘫痪，表现为四肢逐渐乏力、活动障碍、不能行走和握物体，但感觉功能正常。