先天性汗腺发育不良

哪些感觉可提示早期先天性汗腺发育不良？

患儿出生时有不出汗症状，可提示先天性汗腺发育不良。

怎么知道自己患有先天性汗腺发育不良？

先天性汗腺发育不良主要表现为少汗、皮肤干燥、毛发稀少、牙齿畸形等^[2]。可伴有燥热难以忍受、易发热的症状。

1.典型症状表现为：

（1）少汗：先天性汗腺缺乏或丧失，表现为少汗或无汗，以面、腹部为主。

（2）毛发稀少：毛发、皮脂器官发育不全，毛发、皮脂腺缺乏或稀少。

（3）指甲脆：指甲发育不全，变薄或脆。

（4）牙齿畸形；牙齿缺损或结构不良，排列错乱。

（5）特殊面容：前额隆起，鼻梁下塌等。

2.不同临床类型的先天性汗腺发育不良可有不同的症状表现 ^[1]：

（1）有汗型：临床表现为外分泌腺功能正常,但常伴有多指(趾)、并指(趾)等畸形，毛发缺乏,指甲畸形，牙齿发育不良等。

（2）无汗型：临床上通常表现为毛发稀少、无汗或少汗、缺牙症的典型三联征表现，而其他常见的症状还有皮肤光滑干燥、眼眶周围色素沉着，眶周皱纹，前额突出，鼻梁塌陷(鞍状鼻),下巴突出，掌跖角化过度等。

其他症状

患儿可伴有体格和智力发育障碍。

可能引起哪些并发症吗？

高热：排汗是机体调节体温的一种重要方式，无汗型患者容易因汗液排出障碍，导致高热。