拉福拉病

本病治疗以抗癫痫药物为主，辅以对症支持治疗，预后差，病程不可逆，发病后日益严重，患者一般在发病后的10年内死亡^［1，3］。

治疗目标

改善患者癫痫等相关症状，减少发作频率，提高患者生存质量。

药物治疗

1. 苯巴比妥：适用于以抽搐、口吐白沫、意识不清为主要症状的癫痫患儿，对中枢系统有一定的抑制作用，具有镇静、抗惊厥的作用。其副作用为嗜睡、共济失调等。本药品过敏者、妊娠及哺乳妇女禁用。
2. 唑尼沙胺：作为添加治疗，适用于各类癫痫患者。对癫痫病灶的异常放电有抑制作用。其副作用为皮疹、肾结石、困倦等。本药品过敏者、妊娠及哺乳妇女禁用。
3. 苯妥英钠：适用于强直－阵挛发作及癫痫持续状态者，降低突触传递或降低引起神经元放电的短暂刺激，从而治疗癫痫。其副作用为牙龈增生、多毛、头晕等。本药品过敏者、白细胞减少、严重贫血者禁用。
4. 丙戊酸钠：适用于各类型癫痫的患者。能够减轻大脑的异常放电，对于肌阵挛、偏头痛均有一定的控制作用。主要的不良反应有腹泻、消化不良、头痛等，有药源性黄疸史、肝功能损害者禁用。

其他治疗

1. 生酮饮食治疗：对于药物治疗困难、规律足量应用2种以上抗癫痫药物仍不起作用者，可以结合生酮饮食治疗。生酮饮食是一种高脂肪（超过70％）、低碳水（低于10％）、适量蛋白质（20％左右）的饮食。
2. 对症治疗：对于总是复发的有癫痫症状的患者，可适当给予免疫球蛋白、糖皮质激素等免疫治疗；对于偏头痛剧烈者，可予镇痛药物（如阿司匹林、扑热息痛等）缓解疼痛症状；对于抑郁症状患者，可以遵医嘱服用抗抑郁药物，如帕罗西汀、氟西汀、舍曲林等，治疗患者存在的情绪障碍，同时防止复发。

治疗周期

本病无法治愈，所以应考虑长期用药，保持长期间歇性治疗。

治疗后效果如何？

1. 若尽早采取正规治疗，可以改善患者癫痫等相关症状，减少发作频率，提高患者生存质量；
2. 若治疗不及时或未接受正规的治疗，症状会持续加重，严重影响患者正常生活质量，甚至缩短患者生存期。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。需根据具体病情控制情况遵医嘱进行复诊。