小儿常染色体隐性小脑性共济失调

该病目前尚无特异性治疗方法，临床主要以药物及手术治疗控制相应症状。

治疗目标

经过规范化治疗，缓解患儿临床症状，提高其生活质量。

药物治疗

1. 复脉定颗粒：适用于累及心脏且以心悸为主要症状的患儿，因其对心悸、心慌有一定作用因而用于治疗该病。不良反应尚不明确，过敏者禁用。
2. 维生素E：适用于小儿维生素E缺乏性共济失调的患儿，通过补充机体所需维生素而起到一定治疗作用。副作用为恶心、呕吐、乏力等，过敏者禁用。
3. 胰岛素：适用于合并糖尿病的患者，因其可有效降低血糖，从而达到治疗目的。不良反应为出汗、心悸、乏力等，过敏者禁用。
4. 艾地苯醌：适用于所有类型患儿，因其具有一定保护神经的作用而被用于该病的治疗。副作用为皮疹、恶心、食欲不振、腹泻等，肝功不全者禁用。

手术治疗

1.脊柱侧弯手术：

(1)适用于脊柱侧弯超过40°仍能行走的患者。

(2)基本原理：通常通过凸出加压，凹出撑开（凸侧加压，凹侧撑开，压和撑交互进行，达到平衡的效果）的方式矫正弯曲。

(3)优点：可实现外形矫正和解决神经功能的相关问题。

(4)缺点：可出现血管破裂引发死亡或脊髓损伤引发瘫痪的情况。

其它治疗

语言训练、平衡训练、视轴矫正等康复训练对该病亦有一定疗效。

治疗周期

该病通常为长期持续治疗。

治疗后效果如何？

1. 通过正规治疗，患儿症状可有效改善，但不能治愈且预后较差；
2. 若治疗不及时或未接受正规的治疗，可导致病情恶化，出现远端肌肉萎缩、无力、复视、视力模糊、重影、雾感或朦胧等表现，严重影响生活质量。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊，根据自身情况遵医嘱定期复诊即可。