肝性血卟啉病

本病可通过对症治疗和激素治疗，可逐渐控制患者症状。

治疗目标

降低δ-氨基酮戊酸和卟胆原在体内异常积蓄，缓解症状。

药物治疗

• 激素类药物：代表药物为泼尼松；适用于无明显禁忌症的本病患者，尤其是急性期患者应尽早使用；副作用有高血糖、电解质紊乱、免疫力降低（易发生感染）；严重免疫功能低下患者禁用。

对症治疗

• 避免皮肤损伤：避免阳光照射和创伤，穿防护衣，口服β-胡萝卜素或核黄素，保护皮肤黏膜。
• 尽量避免诱因：避免过度劳累、精神刺激、饥饿、感染，禁酒等。

治疗周期

• 长期治疗，具体治疗时间依据患者病情的严重程度而定^[2]。

治疗后效果如何？

• 本病急性发作期救治及时合理，可明显降低病死率。随年龄增长，本病倾向于减轻，预后较好。

多长时间复诊？

• 出院后两周内复查肝肾功能、电解质检查、24小时尿内尿卟啉，以明确肝功能、卟啉代谢的情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。