视神经脊髓炎谱系疾病

建议就诊科室

神经内科

什么情况需要及时就医？

• 出现肢体感觉障碍、尿潴留，甚至眩晕、眼震、呕吐、长时间呃逆（打嗝）、饮水呛咳、吞咽困难等症状，应及时就医。
• 突发出现视力下降、眼眶疼痛、视力障碍甚至失明等症状，应立即就医。

需要做什么检查确诊？

1.实验室检查

（1）脑脊液：多数视神经脊髓炎患者急性期脑脊液白细胞＞10×10⁶/L，约1/3患者急性期脑脊液白细胞＞50×10⁶/L，但很少超过500×10⁶/L。部分患者脑脊液中性粒细胞增高，甚至可见嗜酸性粒细胞。该结果可判断视神经脊髓炎是否处于急性发作期。

（2）血清NMO-IgG（水通道蛋白4抗体）：是视神经脊髓炎相对特异性自身抗体标志物，其强阳性提示疾病复发可能性较大。视神经脊髓炎血清水通道蛋白4抗体多为阳性，而多发性硬化多为阴性，可作为鉴别视神经脊髓炎与多发性硬化的依据之一。

（3）其他血清自身免疫抗体检测：约近50%视神经脊髓炎患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体、抗干燥综合征A（SSA）抗体、抗干燥综合征B（SSB）抗体、抗甲状腺抗体等。

2.视功能相关检查：可评估患者视力程度及视神经受损部位。

（1）视敏度：（最佳矫正）视力下降，部分患者残留视力小于0.1，严重者仅存在光感甚至全盲。

（2）视野：表现为单眼或者双眼间隔或者同时发病的视野缺损，是视神经损伤的标志。

（3）视觉诱发电位：多表现为P100波幅降低及潜伏期延长，严重者引不出反应，是视神经损伤的标志。

（4）OCT检查：多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复，是视神经损伤的标志。

3.影像学检查：有助于疾病的确诊。

MRI检查NMOSD患者脊髓MRI特征性表现为脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般大于等于3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。是视神经损伤的标志。