视神经脊髓炎谱系疾病

怎么知道自己患有视神经脊髓炎？

视神经脊髓炎主要有6组核心临床症候，其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性。

• 视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病，视力出现显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损，多起病较急、进展迅速。
• 急性脊髓炎：急性期表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征（是脊髓病变引起的神经根刺激症状，表现为颈部过度前屈时，突发的电击样感觉异常沿脊柱向下放射至骶部、双下肢或一侧下肢）。高颈髓病变严重者可出现呼吸衰竭。恢复期可出现下肢阵发性痛性或非痛性痉挛、长期瘙痒、顽固性疼痛等。
• 延髓最后区综合征：多为单一首发症候，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐。
• 急性脑干综合征：表现为头晕、复视、打嗝、喝水呛咳、吞咽困难、站立不稳等，但部分病变无明显临床表现。
• 急性间脑综合征：表现为嗜睡、发作性睡病样表现（表现为突然就睡着了，可以发生在静息时，也可以在一些运动时如上课、驾车、乘坐汽车、看电视等情况下发生，甚至在吃饭、走路、洗澡时都可能发作）、低钠血症（可表现为意识昏迷、癫痫、昏迷、呼吸暂停等）、体温调节异常等，部分病变无明显临床表现。
• 大脑综合征：出现明显的意识下降、认知及语音功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。

其他症状

部分视神经脊髓炎患者可伴有其他自身免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、干燥综合征、重症肌无力、混合结缔组织病、甲状腺功能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等。

可能引起哪些并发症吗？

• 视力障碍：患者出现严重的视力下降甚至是失明。
• 肢体功能障碍、尿便障碍：急性期患者可并发严重的截瘫等肢体功能障碍、同时出现尿便障碍。